什么是脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤是起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤，可发生于脑室系统任何部位，儿童相对易患，病因不明，有颅内压增高及局灶性症状，影像学有CT和MRI表现，靠临床表现、影像学及病理确诊，手术切除是主要治疗，无法全切可辅助放疗，需关注儿童情况并长期随访。

一、定义

脉络丛乳头状瘤是一种起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤。脉络丛主要分布在脑室系统内，负责产生脑脊液。该肿瘤可发生于脑室系统的任何部位，以侧脑室三角区最为常见，在儿童和成人中均可发病，但儿童相对更易罹患。

二、病因

目前其确切病因尚不完全明确，可能与胚胎发育过程中的异常有关，有研究提示可能存在某些基因的突变或异常表达参与了肿瘤的发生发展，但具体的基因改变及相关分子机制仍在进一步探索中。

三、临床表现

1.颅内压增高症状：由于肿瘤生长导致脑脊液循环受阻，患者可出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现。儿童患者可能还会出现头颅增大、前囟膨隆等情况，这是因为儿童颅缝未完全闭合，颅内压增高可使颅缝分离，头颅体积增大。

2.局灶性症状：根据肿瘤所在部位不同，会出现相应的局灶性神经功能缺损表现。例如肿瘤位于侧脑室时，可能影响脑室周围的脑组织，导致癫痫发作、对侧肢体无力或感觉障碍等；若肿瘤累及第三脑室或第四脑室，可引起脑积水相关的更严重症状，以及影响中脑导水管周围结构时可能出现眼球运动障碍等。

四、影像学表现

1.头颅CT：表现为脑室内边界清楚的高密度肿块，常伴有钙化，周围可有轻度水肿，脑室系统扩张。

2.头颅MRI：T1加权像呈等或稍高信号，T2加权像呈高信号，增强扫描肿瘤明显强化，能够清晰显示肿瘤与周围脑组织、脑室系统的关系，对于肿瘤的定位诊断具有重要价值。

五、诊断

主要依靠临床表现、影像学检查以及病理学检查来确诊。病理学检查是诊断的金标准，通过手术切除肿瘤组织后进行病理切片观察，可见脉络丛乳头状瘤具有特征性的乳头状结构，瘤细胞排列成乳头状，细胞核染色质丰富等病理表现。

六、治疗

手术切除是主要的治疗方法，手术的目标是尽可能全切除肿瘤。由于肿瘤起源于脉络丛，与脑室壁等结构关系密切，手术需要精准操作以避免损伤周围重要脑组织和血管。对于无法完全切除的肿瘤，可考虑术后辅助放疗，但放疗可能会对儿童患者的生长发育等产生一定影响，需要谨慎权衡利弊。在治疗过程中，对于儿童患者要特别关注其生长发育、神经功能恢复等情况，术后需进行长期的随访观察，包括定期的影像学检查以监测肿瘤有无复发等。