听神经鞘瘤是什么病

听神经鞘瘤是起源于听神经鞘膜好发于中年人的良性肿瘤，病因未完全明确可能与基因异常相关，早期有单侧进行性听力下降、耳鸣等，肿瘤增大可压迫周围结构出现多种症状，诊断靠影像学及听力检查，治疗分手术和放疗，儿童手术需精细，孕妇要权衡母婴风险，老年需评估基础病选择策略。

一、定义

听神经鞘瘤是起源于听神经鞘膜的良性肿瘤，主要累及听神经的前庭神经部分，好发于中年人，是颅内神经鞘瘤中最常见的一种。

二、病因

其确切病因尚未完全明确，可能与基因异常等因素相关，如2型神经纤维瘤病（NF2）患者中，约50%会发生双侧听神经鞘瘤，提示基因遗传因素在部分病例中起重要作用。

三、临床表现

1.早期症状：多表现为单侧进行性听力下降、耳鸣，耳鸣常为高调持续性，部分患者可伴有耳内胀满感。

2.肿瘤增大后的症状：肿瘤增大可压迫周围结构，出现面部麻木、面部肌肉无力、步态不稳、共济失调、声音嘶哑等，严重时可导致颅内压增高，表现为头痛、呕吐等。

四、诊断方法

1.影像学检查：磁共振成像（MRI）是诊断听神经鞘瘤的重要手段，可清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系，典型表现为内听道内或桥小脑角区的占位性病变。

2.听力检查：包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）等，有助于评估听力受损情况。

五、治疗方式

1.手术治疗：是主要的治疗方法，通过手术切除肿瘤，尽可能保留面神经功能和听力，但手术存在一定风险，如面神经损伤等。

2.放射治疗：适用于肿瘤较小、无法耐受手术或术后残留的患者，常用方法有立体定向放射外科（如伽玛刀、射波刀等），但放疗可能导致听力进一步下降等不良反应。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童听神经鞘瘤相对罕见，手术需充分评估风险，因儿童颅骨及神经等结构尚未完全发育，手术操作需更加精细，且术后恢复需关注生长发育及神经功能恢复情况。

2.孕妇患者：孕期发现听神经鞘瘤需综合权衡胎儿发育与肿瘤进展风险，一般建议在充分评估后，根据孕周及肿瘤情况选择合适的治疗时机，如产后再行针对性治疗，以最大程度保障母婴安全。

3.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，治疗前需全面评估心肺功能等状况，选择相对温和的治疗策略，如肿瘤较小且无症状时可密切观察，再根据病情变化调整治疗方案。