什么叫做颅咽管瘤

颅咽管瘤起源于胚胎时期颅咽管残余上皮细胞分造釉细胞型（多见于儿童有鳞状上皮漩涡表现）和乳头型（多见于成人细胞乳头样排列）临床表现有内分泌功能紊乱（儿童生长发育迟缓、第二性征不发育成人性功能减退等）、视力视野障碍（压迫视神经交叉致视力下降、视野缺损典型双颞侧偏盲）、颅内压增高症状（肿瘤增大致脑脊液循环受阻出现头痛、呕吐儿童颅缝未闭可头颅增大）诊断靠头颅磁共振成像（能显肿瘤位置等囊性T1低信号T2高信号实性强化明显）及实验室检查内分泌相关指标辅助诊断。

起源：胚胎发育至第3周时，原始口腔顶部向上突起形成Rathke囊，之后发育为垂体前叶等结构，颅咽管瘤源于Rathke囊残余的上皮细胞。

病理分型：主要分为造釉细胞型和乳头型，造釉细胞型多见于儿童，组织学上有独特的鳞状上皮漩涡等表现；乳头型多见于成人，细胞呈乳头样排列。临床表现

内分泌功能紊乱：儿童患者常出现生长发育迟缓，因生长激素分泌受影响，身高明显低于同龄人；性激素缺乏可致第二性征不发育，如男孩睾丸不发育、女孩乳房不发育等；成人患者可表现为性功能减退等。

视力视野障碍：肿瘤压迫视神经交叉时，早期多出现视力下降，逐渐可发展为视野缺损，典型表现为双颞侧偏盲。

颅内压增高症状：肿瘤增大引起脑脊液循环受阻时，可出现头痛、呕吐等颅内压增高表现，儿童可能因颅缝未闭出现头颅增大等情况。诊断方法

影像学检查：头颅磁共振成像（MRI）是重要的诊断手段，能清晰显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围脑组织、视神经等结构的关系，肿瘤在MRI上多表现为囊性或实性占位，囊性部分T1加权像呈低信号、T2加权像呈高信号，实性部分强化明显。

实验室检查：检测内分泌相关指标，如生长激素、性激素、甲状腺激素等，了解有无内分泌功能紊乱情况，辅助诊断。