烟雾病是什么

烟雾病是慢性进行性脑血管疾病，病因未完全明确有遗传等倾向，儿童多以缺血症状为主、成人可缺血或出血，靠脑血管造影等诊断，缺血性用血管重建术治疗、出血性对症处理，儿童需早期干预、成人定期复查并避诱因规范治疗

一、定义

烟雾病是一种慢性进行性脑血管疾病，主要病理改变为双侧颈内动脉末端及其分支大脑前动脉、大脑中动脉起始部血管内膜增厚，导致血管管腔逐渐狭窄甚至闭塞，同时脑底会出现异常的烟雾状细小血管网。

二、病因

目前病因尚未完全明确，可能与遗传因素有关，有家族聚集性倾向；部分研究认为某些感染因素可能参与发病，但具体机制仍需进一步探索。

三、临床表现

儿童患者：多以缺血症状为主，常见短暂性脑缺血发作（表现为偏瘫、感觉障碍等）、脑梗死（可出现相应神经功能缺损症状，如肢体无力、言语障碍等）。

成人患者：缺血或出血症状均可出现，出血时可突发头痛、呕吐、意识障碍等，缺血表现与儿童类似，但出血风险相对更高。

四、诊断方法

主要依靠脑血管造影检查，可见颈内动脉末端等主要动脉狭窄或闭塞，脑底有异常的烟雾状血管团是其典型特征；磁共振血管成像（MRA）、计算机断层血管造影（CTA）等影像学检查也有助于辅助诊断。

五、治疗与特殊人群注意事项

治疗方面：缺血性烟雾病主要通过血管重建手术改善脑血供，如直接血管重建术、间接血管重建术等；出血性烟雾病则需根据具体出血情况进行相应处理，如止血、降颅压等。

特殊人群注意：儿童患者需早期发现并干预，因为脑缺血可能影响其神经发育，应及时就医评估是否需要手术；成人要定期复查脑血管情况，密切关注缺血或出血发作，日常生活中避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发出血的因素，同时遵循医生建议规范治疗。