烟雾病诊断标准是什么

烟雾病诊断标准基于临床表现与影像学检查，儿童和青少年多见于缺血症状，成人缺血与出血症状均有；脑血管造影是金标准，MRA、CTA可辅助诊断，儿童诊断要结合生长发育特点，成人要考虑基础疾病等并与其他颅内出血疾病鉴别。

影像学检查

脑血管造影：是诊断烟雾病的金标准。其典型表现为双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞，同时颅底出现异常的烟雾状血管网。狭窄或闭塞的动脉通常管壁光滑，管腔呈向心性狭窄或呈节段性狭窄、闭塞，而异常的烟雾状血管网由增多、扩张的穿通动脉形成，动脉期可见异常纤细的血管网，静脉期可见这些血管网迅速显影。

磁共振血管成像（MRA）：可发现脑血管的狭窄或闭塞以及颅底烟雾状血管网，但其分辨率相对脑血管造影稍低，可作为初步筛查手段。

计算机断层血管造影（CTA）：也能显示脑血管的形态，对于血管的狭窄、闭塞及烟雾状血管网的显示有一定价值，同样可用于烟雾病的辅助诊断。

特殊人群情况考虑

儿童患者：儿童烟雾病在诊断时需结合儿童的生长发育特点，由于儿童处于生长阶段，脑血管的变化有其自身特点，在依据影像学检查判断时要考虑到儿童血管的可塑性等因素，但脑血管造影的金标准地位不受影响，临床症状方面儿童以缺血表现为主，需密切观察儿童的神经功能发育情况，如运动、语言等方面的发育是否受影响。

成人患者：成人烟雾病诊断时要考虑其基础疾病等情况，若有颅内出血表现，需与其他能引起颅内出血的疾病相鉴别，如动脉瘤破裂等，同时要关注成人的生活方式对病情的影响，如是否有高血压等可能加重脑血管病变的因素，在依据影像学检查诊断时要准确识别典型的烟雾状血管网表现。