什么是颅咽瘤

颅咽瘤是起源于垂体胚胎残存扁平上皮细胞的良性先天性肿瘤好发于儿童及青少年分造釉细胞型（多见于儿童）和乳头型（多见于成人）常位于鞍区累及垂体等结构有视力视野障碍、内分泌紊乱、颅内压增高表现头颅MRI可见鞍区占位性病变以手术切除为主肿瘤残留或复发可放疗儿童术后需监测内分泌指标并激素替代治疗成年者关注视力恢复及内分泌管理定期复查。

颅咽瘤是起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞的良性先天性肿瘤，好发于儿童及青少年。1.病理分型：主要分为造釉细胞型和乳头型，造釉细胞型多见于儿童，乳头型多见于成人。2.发病部位：常位于鞍区，可累及垂体、下丘脑、第三脑室等结构。3.临床表现：-视力视野障碍：肿瘤压迫视神经、视交叉可导致视力下降、视野缺损，如双颞侧偏盲等。-内分泌紊乱：儿童患者可出现生长发育迟缓、身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退等；成人可表现为性功能减退、尿崩症（因抗利尿激素分泌不足致多饮、多尿）等。-颅内压增高：肿瘤较大阻塞脑脊液循环通路时，可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。4.影像学检查：头颅磁共振成像（MRI）是诊断颅咽瘤的重要手段，可见鞍区占位性病变，T1加权像可为低信号或等信号，T2加权像多为高信号。5.治疗方式：以手术切除为主，可最大程度切除肿瘤以缓解症状，但因肿瘤位置毗邻重要结构，手术风险较高；对于肿瘤残留或复发者可考虑放疗。儿童患者术后需密切监测生长激素、甲状腺激素等内分泌指标，及时进行激素替代治疗以保障正常生长发育；成年患者需关注视力视野恢复及内分泌紊乱的管理，定期复查评估病情。