系统性红癍狼疮系统性红癍狼疮

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫复合物形成沉积致全身多系统多器官炎症损伤的慢性自身免疫病与遗传易感性、环境因素及雌激素等相关免疫系统异常活化产生自身抗体致病，皮肤黏膜约八成患者有损害如蝶形红斑等，全身有发热等症状，多系统受累关节肌肉有痛等、肾脏等可受累，诊断依据美国1997年修订分类标准符合四项及以上可诊，治疗分一般治疗避日晒防感染活动期休息缓解期适当活动及药物用糖皮质激素和免疫抑制剂，特殊人群育龄期女性妊娠需谨慎、儿童优先非药物干预选药考量生长发育、老年常合并基础病注意药物相互作用选对器官影响小方案监测病情及并发症。

一、定义与发病机制

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫介导的，以免疫复合物形成并沉积导致全身多系统多器官炎症损伤为特征的慢性自身免疫性疾病。其发病与遗传易感性、环境因素（如紫外线照射、感染等）及雌激素等多种因素相关，机体免疫系统异常活化，产生大量自身抗体，攻击自身组织器官引发病变。

二、临床表现

1.皮肤黏膜表现：约80%患者有皮肤损害，常见蝶形红斑（双侧面颊部对称性红斑）、盘状红斑、光过敏（日晒后皮肤症状加重）、口腔溃疡等。

2.全身症状：多数患者有发热、乏力、体重下降等。

3.多系统受累：

关节肌肉：关节痛常见，部分伴肿胀，一般无骨质破坏；可出现肌痛、肌无力。

肾脏：约50%~70%患者有肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、水肿等，严重者可进展为肾衰竭。

血液系统：可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。

神经系统：可表现为头痛、癫痫发作、认知障碍等。

三、诊断标准

主要依据美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准，包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液学疾病、免疫学异常（如抗Sm抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等）、抗核抗体阳性等，符合4项及以上即可诊断为SLE。

四、治疗原则

1.一般治疗：避免日晒，预防感染，病情活动期需休息，缓解期可适当活动。

2.药物治疗：

糖皮质激素：如泼尼松等，是治疗SLE的基础药物，用于控制炎症反应。

免疫抑制剂：包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，用于减少激素用量及控制病情活动。

五、特殊人群注意事项

1.育龄期女性：SLE可能影响妊娠，妊娠过程中病情易复发，需在病情稳定且医生评估后谨慎妊娠，妊娠期间需密切监测病情，调整药物使用。

2.儿童患者：优先考虑非药物干预，药物选择需充分考量对生长发育的影响，谨慎使用免疫抑制剂，密切监测生长指标及药物不良反应。

3.老年患者：常合并多种基础疾病，用药时需注意药物相互作用，优先选择对器官功能影响小的治疗方案，加强病情监测及并发症预防。