病情描述:什么是盘状红斑狼疮
主任医师 中日友好医院
盘状红斑狼疮是局限于皮肤的慢性炎症性自身免疫病,皮肤损害典型为边界清楚盘状红斑等好发头面等暴露部位,少数有黏膜受累,发病与遗传、环境、内分泌等因素相关,诊断依据临床表现和皮肤活检,与系统性红斑狼疮区别在是否累及多脏器,女性需避紫外线妊娠时监测,儿童要关注外观心理及随访,有遗传家族史人群要加强防护及及时就医排查。
盘状红斑狼疮是红斑狼疮的一种亚型,属于慢性炎症性自身免疫性疾病,主要局限于皮肤损害,少数可累及内脏。
临床表现特征
皮肤损害:典型表现为边界清楚的盘状红斑,好发于头面部(如颧部、鼻梁),也可累及颈部、上肢等暴露部位。初期为红斑或丘疹,逐渐扩大成盘状,表面附有粘着性鳞屑,剥离鳞屑可见其下有角质栓,毛囊口扩大。病程慢性,可持续多年,部分患者皮肤损害处可留有色素沉着或萎缩性瘢痕。
黏膜受累:少数患者可出现黏膜损害,表现为糜烂、溃疡等。
发病相关因素
遗传因素:具有遗传易感性,某些基因位点的异常可能增加发病风险。
环境因素:紫外线照射是重要诱因,可诱发或加重皮肤损害;此外,感染、药物等也可能参与发病过程。
内分泌因素:雌激素可能与发病相关,女性患者相对多见。
诊断要点
主要依据临床表现、皮肤活检等。皮肤活检可见表皮角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性等特征性病理改变,结合典型皮肤损害表现可辅助诊断。
与系统性红斑狼疮的区别
盘状红斑狼疮主要局限于皮肤,少数可发展为系统性红斑狼疮,而系统性红斑狼疮除皮肤损害外,还可累及肾脏、血液系统、神经系统等多脏器。
特殊人群注意事项
女性患者:需注意避免紫外线过度暴露,妊娠可能影响病情,需在医生指导下监测病情。
儿童患者:发病相对少见,需关注皮肤损害对外观及心理的影响,同时避免过度紫外线暴露,定期随访监测可能的病情变化。
有遗传家族史人群:应了解自身遗传易感性,加强皮肤防护,出现疑似皮肤损害时及时就医排查。