原发性胆汁型肝硬化怎么治疗

原发性胆汁型肝硬化的治疗包括药物治疗、对症支持治疗及并发症治疗，还有特殊人群注意事项。药物治疗有熊去氧胆酸、免疫抑制剂、抗纤维化药物；对症支持治疗包括营养支持和瘙痒治疗；并发症治疗涉及肝性脑病和腹水的处理；特殊人群如儿童、老年、妊娠期患者各有不同注意事项。

一、药物治疗

（一）熊去氧胆酸

是治疗原发性胆汁型肝硬化的一线药物，可通过抑制肝细胞表面的胆酸转运体，减少有毒性的疏水性胆酸在肝脏内的淤积，保护肝细胞并改善肝功能。多项临床研究证实其能改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等水平。

（二）免疫抑制剂

对于病情进展较快或对熊去氧胆酸应答不佳的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如布地奈德。布地奈德是一种糖皮质激素，局部作用强而全身不良反应相对较少，能抑制炎症反应，改善肝脏炎症情况，但长期使用需注意骨质疏松等不良反应风险。

（三）抗纤维化药物

一些药物可起到抗纤维化作用，如安络化纤丸等，可能通过抑制肝星状细胞的活化、增殖及细胞外基质的合成等途径，延缓肝纤维化的进展，但需更多大规模临床研究来进一步明确其确切疗效。

二、对症支持治疗

（一）营养支持

患者往往存在营养代谢紊乱，需保证充足的热量摄入，一般每日热量摄入应维持在20-25kcal/kg体重。对于存在脂肪泻的患者，需补充脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）及钙剂等，以纠正脂溶性维生素缺乏及骨质疏松等问题。

（二）瘙痒的治疗

对于伴有严重瘙痒的患者，可使用考来烯胺等药物。考来烯胺是一种胆汁酸螯合剂，能与肠道内的胆汁酸结合，减少其重吸收，从而缓解瘙痒症状。同时，要注意保持皮肤清洁，避免搔抓导致皮肤破损感染。

三、并发症的治疗

（一）肝性脑病

当出现肝性脑病时，需限制蛋白质摄入，根据病情严重程度调整蛋白质摄入量，一般起始为每日0.5-1.0g/kg体重。可使用乳果糖等药物酸化肠道，减少氨的吸收，乳果糖能使肠道pH值降低，抑制肠道细菌产氨，促进氨的排出。

（二）腹水

对于出现腹水的患者，首先要限制钠、水摄入，每日钠盐摄入应少于2g，液体摄入少于1000ml（如有低钠血症则需限制更严格）。可使用利尿剂，如螺内酯联合呋塞米，螺内酯为保钾利尿剂，呋塞米为排钾利尿剂，两者联合使用可减少电解质紊乱的风险，通过利尿作用减少腹水。

四、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童原发性胆汁型肝硬化较为罕见，治疗时需更加谨慎。药物选择上应充分考虑儿童的生理特点，熊去氧胆酸的使用需根据体重等调整剂量，但儿童用药的安全性和有效性数据相对较少，需密切监测肝功能及生长发育情况。

（二）老年患者

老年患者常合并其他基础疾病，在药物治疗时要注意药物间的相互作用。例如使用布地奈德时，需关注是否与老年患者已使用的治疗其他基础疾病的药物发生相互作用；使用利尿剂时要警惕电解质紊乱对心脏等重要器官的影响，需定期监测血钾、血钠等电解质水平。

（三）妊娠期患者

妊娠期原发性胆汁型肝硬化的治疗需权衡母婴双方的利益。熊去氧胆酸在妊娠期的使用相对安全，但仍需在医生密切监测下使用，因为妊娠期激素水平变化等可能影响病情，同时要注意药物对胎儿的潜在影响。