原发性胆汁性肝硬化怎么治

原发性胆汁性肝硬化的治疗包括药物治疗、对症支持治疗、并发症治疗及特殊人群注意事项。药物治疗有熊去甲胆酸和奥贝胆酸；对症支持治疗包括营养支持和瘙痒处理；并发症治疗涉及骨质疏松和门静脉高压相关并发症；特殊人群中老年患者用药需谨慎，儿童患者治疗更需谨慎。

一、药物治疗

（一）熊去甲胆酸

是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线用药，多项研究表明，它可改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等，还能延缓疾病进展。一般需长期服用。

（二）奥贝胆酸

对于部分对熊去甲胆酸应答不佳或不能耐受的患者可考虑使用，它能通过作用于法尼醇X受体，调节胆汁酸代谢等多种途径发挥治疗作用，可改善患者的生化指标及临床症状，但可能会引起瘙痒等不良反应。

二、对症支持治疗

（一）营养支持

患者常存在脂肪吸收不良等情况，需保证充足的热量摄入，对于脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）缺乏的患者，需适当补充。根据患者的营养状况，必要时可通过肠内或肠外营养途径进行补充，以维持患者的营养状态，这对于维持患者的机体功能、提高免疫力等都有重要意义，特别是对于存在营养不良风险的患者，如食欲减退、体重下降的患者。

（二）瘙痒的处理

瘙痒是原发性胆汁性肝硬化常见的症状之一，可使用抗组胺药物，如羟嗪等进行对症处理。对于严重瘙痒经一般处理无效的患者，可考虑使用纳洛酮等药物，但需密切监测不良反应。同时，要注意保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤导致皮肤破损感染。

三、并发症的治疗

（一）骨质疏松

由于胆汁淤积影响维生素D的代谢等原因，患者易发生骨质疏松，需监测骨密度等指标。可补充钙剂和维生素D，对于骨密度明显降低且有骨质疏松相关风险的患者，可考虑使用双膦酸盐类药物等进行抗骨质疏松治疗，但需注意药物的适应证和禁忌证，特别是对于有肾脏基础疾病等患者要谨慎使用。

（二）门静脉高压相关并发症

如出现食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症，需按照消化道出血的治疗原则进行处理，包括止血、补充血容量等。对于有门静脉高压风险的患者，可根据具体情况评估是否需要进行内镜下治疗或外科手术治疗等，但需综合考虑患者的整体状况，如肝功能、全身情况等。

四、特殊人群注意事项

（一）老年患者

老年原发性胆汁性肝硬化患者常合并多种基础疾病，在药物治疗时需更加谨慎，要充分考虑药物之间的相互作用以及患者的肝肾功能等情况。例如，在使用奥贝胆酸等药物时，要密切监测肝肾功能的变化，根据患者的耐受性调整药物剂量。同时，对于老年患者的营养支持等方面要更加关注，因为老年患者的消化功能可能相对较弱，需要更加精心地调整营养方案。

（二）儿童患者

原发性胆汁性肝硬化在儿童中较为罕见，对于儿童患者的治疗需极其谨慎。一般首先考虑保守的非药物治疗措施，如营养支持等。在药物选择上要严格遵循儿科用药的原则，避免使用可能对儿童肝肾功能等造成严重影响的药物，只有在经过充分评估且获益大于风险时才考虑使用成人的治疗药物，并且要密切监测儿童患者的生长发育、肝肾功能等指标。