原血小板减少性紫癜

原发血小板减少性紫癜因自身免疫等致血小板破坏增多或生成减少致外周血血小板计数降低，与自身免疫异常密切相关，机体可产抗血小板抗体致血小板遭破坏及生成受抑，临床表现有出血表现及严重时贫血相关表现，诊断依据血常规、骨髓穿刺、自身抗体检测，治疗采用糖皮质激素、丙种球蛋白、脾切除，特殊人群中儿童需防外伤、谨慎用药，孕妇需权衡药物对胎儿影响，老年需关注基础病及药物代谢与不良反应。

一、定义

原发血小板减少性紫癜是因自身免疫等机制致使血小板破坏增多或生成减少，引发外周血中血小板计数降低的出血性病症。

二、病因

与自身免疫异常密切相关，机体可产生抗血小板抗体，该抗体能结合血小板并使其遭单核-巨噬细胞系统破坏，同时可能存在血小板生成受抑情况。

三、临床表现

1.出血表现：常见皮肤瘀点、瘀斑，还可出现鼻出血、牙龈出血，严重时可有消化道、泌尿道等部位出血。儿童患者可能因磕碰后易出现皮肤瘀斑。

2.其他：一般无肝脾淋巴结肿大，若病情严重，可能出现贫血相关表现，如面色苍白等。

四、诊断方法

1.血常规：血小板计数明显减少，白细胞、血红蛋白等一般无明显异常（除非合并其他血液系统问题）。

2.骨髓穿刺：可见巨核细胞数量正常或增多，且以未成熟的巨核细胞为主，成熟产板巨核细胞减少。

3.自身抗体检测：部分患者可检测到抗血小板相关抗体等自身抗体。

五、治疗方式

1.糖皮质激素：通过抑制自身免疫反应等发挥作用，是常用的初始治疗药物。

2.丙种球蛋白：可短期内提升血小板数量，适用于病情较重等情况。

3.脾切除：对于药物治疗效果不佳等情况可考虑，因脾脏是破坏血小板的重要场所。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需特别注意避免外伤，防止出血加重。用药时要谨慎选择药物，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案，避免使用可能对儿童有不良影响的药物。

2.孕妇患者：治疗需权衡药物对胎儿的影响，部分药物可能通过胎盘影响胎儿，应在多学科协作下选择相对安全的治疗措施，密切监测胎儿情况及孕妇血小板水平。

3.老年患者：需关注是否合并高血压、糖尿病等基础疾病，治疗时要考虑基础疾病对药物代谢等的影响，选择合适的治疗方案，同时注意观察药物不良反应，因为老年患者机体功能衰退，对药物耐受性等可能降低。