脊髓侧索硬化症都有哪些临床表现

脊髓侧索硬化症运动系统上运动神经元受损表现为肢体无力从下肢近端渐累及远端及上肢，伴肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等且感觉不受累，下运动神经元受损早期有手部小肌肉无力萎缩等渐波及全身肌肉，延髓麻痹表现为吞咽困难、构音障碍等，后期可累及呼吸肌致呼吸困难，部分患者有情绪障碍等，儿童起病表现有差异，女性需关注激素，基础病史者需细致观察但核心表现依上述系统受累特点。

一、运动系统表现

1.上运动神经元受损表现：常见肢体无力，多从下肢近端开始，逐渐累及下肢远端及上肢，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性（如巴宾斯基征阳性），患者可出现痉挛性截瘫、四肢瘫等，病情进展中可能出现肌肉僵硬、动作笨拙等情况，一般感觉功能不受累。

2.下运动神经元受损表现：早期可出现手部小肌肉无力、萎缩，如鱼际肌、骨间肌等，逐渐波及前臂、上臂及肩胛带肌肉，可见肌束颤动（肉眼可见肌肉快速、短暂的抽动），肌肉萎缩明显时可出现“猿手”“爪形手”等畸形，随病情进展全身肌肉均可受累，导致运动功能严重受限。

二、延髓麻痹表现

延髓支配的肌肉受累时，患者出现吞咽困难，表现为进食时呛咳、流涎，饮水易从鼻孔反流；构音障碍，说话含糊不清、声音嘶哑；还可出现舌肌萎缩、纤颤，舌肌运动受限，影响咀嚼和言语功能。

三、其他表现

1.呼吸肌受累：病情后期可累及呼吸肌，导致呼吸肌无力，出现呼吸困难，表现为呼吸频率改变、呼吸费力等，严重时需依赖呼吸机维持呼吸。

2.非运动系统表现：部分患者可出现情绪障碍，如抑郁、焦虑等；少数患者可能伴有认知功能减退，但相对少见。不同年龄患者临床表现可能有一定差异，儿童患者起病时可能以肢体无力、肌萎缩等为首发表现，进展速度可能因个体差异有所不同；女性患者在病情进展过程中需关注激素水平等对病情可能产生的潜在影响，但目前无明确证据表明性别对脊髓侧索硬化症临床表现有显著特异性影响；有基础病史的患者可能因基础病与脊髓侧索硬化症相互影响，导致临床表现的观察和判断需更细致，但主要核心临床表现仍遵循上述运动系统、延髓麻痹及呼吸等系统受累的特点。