什么是脊髓空洞症

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓病变病理特征为脊髓内有管状空腔伴胶质增生病因含先天性与获得性临床表现有节段性分离性感觉障碍、病变节段肌肉萎缩无力及自主神经功能障碍晚期表现，影像学靠磁共振成像诊断，不同人群儿童与成年有不同特点，治疗以手术干预为主辅以对症支持改善相关症状。

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变，病理特征为脊髓内形成管状空腔伴胶质增生。病因机制1.先天性因素：多与颅颈交界区畸形等先天发育异常相关，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）可导致脑脊液循环受阻，进而引发脊髓空洞形成；2.获得性因素：外伤、脊髓肿瘤等可破坏脊髓正常结构与脑脊液循环，促使脊髓空洞产生。临床表现1.感觉障碍：常表现为节段性分离性感觉障碍，即痛温觉减退或消失，而触觉保留，病变节段皮肤出现痛觉缺失区域；2.运动障碍：病变节段支配的肌肉可出现萎缩、无力，如手部小肌肉萎缩，进而影响肢体运动功能；3.自主神经功能障碍：晚期可出现大小便功能障碍，如排尿困难、大便失禁等，还可能有肢体皮肤营养障碍表现，如皮肤干燥、角化等。影像学检查磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的重要手段，能清晰显示脊髓内异常空洞影，明确空洞的位置、大小及与周围结构的关系，有助于精准诊断与评估病情。不同人群特点1.儿童患者多与先天性发育异常相关，需关注其生长发育受影响情况，及时评估脊髓空洞对神经功能发育的干扰，必要时尽早干预；2.成年患者若由后天因素引发，需重视原发病因排查，如外伤史、脊髓肿瘤等情况，关注症状对日常生活与工作的影响，制定个体化诊疗方案。治疗原则治疗以手术干预为主，如空洞引流术等，旨在解除空洞对脊髓的压迫，阻止病情进展；同时辅以对症支持治疗，改善患者感觉、运动及自主神经功能障碍等相关症状。