尿崩症

尿崩症是因抗利尿激素缺乏或肾脏对其反应缺陷致肾小管重吸收水障碍出现多尿烦渴等症状的综合征分为中枢性与肾性两类，中枢性由下丘脑-神经垂体病变等引发，肾性与遗传或后天因素相关，临床表现有多尿烦渴等且儿童成人表现有别，诊断靠禁水试验等实验室检查，治疗中枢性用药物替代，肾性针对病因，特殊人群儿童需监测发育等，妊娠女性病情可能变化，老年需兼顾基础病等。

一、尿崩症的定义与分类

尿崩症是因抗利尿激素（ADH，又称精氨酸加压素）缺乏或肾脏对ADH反应缺陷，导致肾小管重吸收水功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮等症状的一组综合征。分为中枢性尿崩症与肾性尿崩症两类，中枢性尿崩症由下丘脑-神经垂体病变致ADH合成、释放减少；肾性尿崩症则是肾脏对ADH不敏感所致。

二、病因分析

中枢性尿崩症：可由肿瘤（如颅咽管瘤、垂体瘤等）、创伤（颅脑外伤等）、感染（脑炎、脑膜炎等）、自身免疫性疾病等因素引发，破坏下丘脑-神经垂体结构或功能，使ADH分泌不足。

肾性尿崩症：多与遗传因素相关（如X连锁隐性遗传、常染色体显性或隐性遗传），导致肾小管上皮细胞ADH受体或水通道蛋白异常，对ADH反应降低；也可由某些药物（如庆大霉素等）、电解质紊乱（如高钙血症、低钾血症）等后天因素诱发。

三、临床表现

多尿：每日尿量可多达5~10L，尿液外观清亮、无色，尿比重常低于1.005，渗透压明显降低。

烦渴与多饮：因大量排尿致机体失水，患者常极度口渴，大量饮水以补充丢失水分。

儿童患者：可能出现生长发育迟缓、烦躁不安、喂养困难等表现，若未及时治疗会影响身高与智力发育；成人患者则可能因多尿影响日常生活与工作。

四、诊断方法

禁水试验：通过限制饮水观察尿量、尿比重及渗透压变化，中枢性尿崩症患者禁水后尿量无明显减少，尿比重及渗透压升高不明显；肾性尿崩症患者禁水后尿液仍稀释。

ADH兴奋试验：皮下注射ADH后，中枢性尿崩症患者尿量减少、尿比重升高，而肾性尿崩症患者无反应。

实验室检查：测定血ADH水平，中枢性尿崩症患者血ADH降低，肾性尿崩症患者血ADH正常或升高；检测血电解质、肾功能等，以排除其他可致多尿的疾病。

五、治疗方式

中枢性尿崩症：主要使用去氨加压素等药物替代治疗，通过人工合成的ADH类似物，减少尿量，改善症状。

肾性尿崩症：需针对病因治疗，如停用肾毒性药物、纠正电解质紊乱等；同时调整饮食，限制钠摄入，增加水摄入以维持体液平衡。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：需密切监测生长发育指标，保证充足水分摄入，避免因多尿导致脱水及电解质紊乱，且应慎用可能影响肾脏功能的药物，定期随访评估病情。

妊娠女性：妊娠期间尿崩症可能加重，需监测激素水平及体液平衡，分娩后病情可能变化，需加强孕期及产后的医疗管理。

老年患者：需注意合并其他基础疾病的影响，如心脑血管疾病等，饮水管理需兼顾避免过量饮水加重心脏负担，同时密切观察尿量与电解质情况，及时调整治疗方案。