皮质醇增多症是指什么呢

皮质醇增多症是因多种因素致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引发的库欣综合征，病因分ACTH依赖性（垂体分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮质增生）和非ACTH依赖性（肾上腺本身肿瘤自主分泌过量皮质醇），成年患者有向心性肥胖、皮肤紫纹薄易瘀斑、高血压、低血钾性碱中毒，儿童有生长发育迟缓，诊断靠实验室检查血皮质醇昼夜节律消失、24小时尿游离皮质醇升高、小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制及影像学肾上腺CT、垂体MRI，治疗按病因采取措施，儿童谨慎考量生长发育，成年注重并发症监测管理。

一、定义

皮质醇增多症是因多种因素致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇而引发的一组症候群，也被称作库欣综合征。

二、病因分类

（一）促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性

主要是垂体分泌过多ACTH，使得双侧肾上腺皮质增生，常见原因有垂体微腺瘤等，垂体病变促使ACTH异常分泌，进而刺激肾上腺皮质过度产生皮质醇。

（二）非ACTH依赖性

由肾上腺本身的肿瘤所致，像肾上腺皮质腺瘤、腺癌等，这类肾上腺肿瘤会自主分泌过量皮质醇，不受垂体ACTH的正常调控。

三、临床表现

（一）成年患者表现

1.向心性肥胖：脂肪主要堆积在面部、颈部、躯干，呈现出满月脸、水牛背等外观，但四肢相对消瘦。

2.皮肤表现：出现皮肤紫纹，多分布于腹部、臀部、大腿等处，是由于皮肤弹力纤维断裂所致；还可能有皮肤薄、易瘀斑等情况，与皮质醇增多影响胶原蛋白合成等有关。

3.高血压：皮质醇具有保钠排钾作用，长期过量皮质醇会导致水钠潴留，从而引发高血压。

4.低血钾性碱中毒：皮质醇增多使肾脏排钾增多，出现低血钾，进而引起碱中毒。

（二）儿童患者表现

除上述成年患者的部分表现外，还可能出现生长发育迟缓，这与皮质醇长期过多抑制生长激素分泌等有关。

四、诊断方法

（一）实验室检查

1.血皮质醇昼夜节律消失：正常情况下血皮质醇有昼夜节律，清晨高、夜间低，而本病患者昼夜节律消失。

2.24小时尿游离皮质醇升高：尿游离皮质醇能反映肾上腺皮质的功能状态，本病患者多升高。

3.小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制：给予小剂量地塞米松后，血或尿皮质醇不能被抑制到正常水平。

（二）影像学检查

1.肾上腺CT：可用于检测肾上腺是否存在肿瘤等病变。

2.垂体MRI：有助于发现垂体是否有微腺瘤等病变，以明确是否为ACTH依赖性病因。

五、治疗原则

根据病因采取相应措施，若为垂体瘤引起的ACTH依赖性皮质醇增多症，可能需手术治疗垂体瘤；若为肾上腺肿瘤导致的非ACTH依赖性，可能需手术切除肿瘤等。对于特殊人群，如儿童患者，治疗时需谨慎考量对生长发育的影响，尽量选择对生长干扰较小的治疗方案；成年患者要注重对高血压、代谢紊乱等并发症的监测与管理，定期复查相关指标。