何谓皮质醇增多症

皮质醇增多症因多种原因致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引发，发病机制分促肾上腺皮质激素依赖性与非依赖性，临床表现有不同人群差异及向心性肥胖、高血压、糖代谢紊乱等典型表现，实验室检查见血皮质醇昼夜节律消失等，影像学检查可助力定位病变，特殊人群如儿童、女性有相关考量，治疗依据病因采取相应措施。

一、定义及发病机制

皮质醇增多症是因多种原因致肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引发的一组症候群。发病机制分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性与非ACTH依赖性两类。促肾上腺皮质激素依赖性者多由垂体ACTH瘤或下丘脑-垂体功能紊乱使ACTH分泌过多，促使双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇；非ACTH依赖性者是肾上腺本身肿瘤（如肾上腺皮质腺瘤、腺癌）自主大量分泌皮质醇，不受垂体ACTH调控。

二、临床表现

不同人群差异：儿童患者病因可能与垂体病变等有别，需更谨慎评估处理；女性患者可出现月经紊乱、痤疮、多毛等，男性患者有性功能减退等表现；不同病情程度下表现轻重有别。

典型表现

向心性肥胖：呈现满月脸、腹部脂肪堆积显著等特征。

高血压：因皮质醇增多致水钠潴留、血管对去甲肾上腺素敏感性增强等引发。

糖代谢紊乱：可致血糖升高，甚至发展为类固醇性糖尿病。

蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，易现紫纹，肌肉萎缩无力。

多血质外貌：面色红润。

三、诊断方法

实验室检查：血皮质醇昼夜节律消失、24小时尿游离皮质醇升高、小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制等。

影像学检查：肾上腺CT、MRI可助力定位肾上腺肿瘤等病变，垂体MRI有助于发现垂体ACTH瘤等。

四、特殊人群相关考量

儿童：需充分考量生长发育问题，治疗选择优先考虑对生长影响小的方式，注重其整体健康与生活质量。

女性：月经紊乱等表现易被察觉，诊断时需全面排查病因。

有特定病史者：诊断时要考虑既往疾病对皮质醇水平的影响。

五、治疗原则

依据病因采取相应措施，如垂体ACTH瘤引发者可考虑手术切除垂体瘤等，肾上腺肿瘤导致者可能需手术切除肿瘤等。