病情描述:先天性心脏病会引起贫血吗
主任医师 北京大学人民医院
先天性心脏病有可能引起贫血,相关机制包括分流相关影响和溶血因素,不同类型先天性心脏病与贫血关系不同,儿童患者会影响生长发育和免疫力,育龄期女性患者怀孕后可能加重负担及影响胎儿,需根据病情采取相应治疗措施。
一、相关机制
1.分流相关影响
对于一些左向右分流型先天性心脏病,如大型室间隔缺损,左心压力高于右心,大量左心血液会分流至右心,肺血流量明显增加。长期肺血增多可导致肺小动脉痉挛、内膜增厚等,引起肺动脉高压。当肺动脉高压发展到一定程度,会使原来的左向右分流转变为右向左分流,出现艾森曼格综合征。此时,血液混合后氧含量降低,影响全身组织器官的氧供。身体为了代偿缺氧状态,会刺激骨髓造血,但长期缺氧等因素可能会导致造血微环境异常,影响红细胞的生成和发育,进而可能引起贫血。
另外,一些先天性心脏病患者存在心脏结构异常导致的慢性缺氧情况,会影响红细胞生成素的分泌。正常情况下,肾脏可分泌红细胞生成素,刺激骨髓造血产生红细胞。而先天性心脏病引起慢性缺氧时,红细胞生成素分泌减少,会使红细胞生成不足,导致贫血。
2.溶血因素
在某些复杂先天性心脏病中,异常的血流动力学可能导致红细胞受到机械性损伤。例如,主动脉缩窄患者,缩窄部位远端血压降低,近端血压升高,血流经过狭窄部位时产生的湍流等可能会使红细胞在通过时受到剪切力等机械作用而发生破坏,引起溶血,从而导致贫血。
二、不同类型先天性心脏病与贫血的关系
1.大型室间隔缺损
婴儿期大型室间隔缺损可导致充血性心力衰竭,表现为呼吸急促、喂养困难、生长发育迟缓等。同时,长期肺血增多引起的慢性缺氧等因素可逐渐影响造血系统,多数患儿在1-2岁左右可能出现贫血,一般为小细胞低色素性贫血或正细胞正色素性贫血。
2.法洛四联症
法洛四联症患儿由于存在肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,导致右向左分流明显,机体长期处于缺氧状态。出生后6个月左右,随着肺动脉漏斗部狭窄逐渐加重,缺氧症状逐渐明显,同时贫血也较为常见。这种贫血多为红细胞增多症基础上的相对贫血,或者由于长期缺氧导致骨髓造血功能相对不足引起贫血。
三、特殊人群情况
1.儿童患者
儿童正处于生长发育阶段,先天性心脏病引起的贫血会进一步影响其生长发育。例如,身高、体重增长可能落后于同龄正常儿童。而且,贫血会降低儿童的免疫力,使他们更容易发生呼吸道感染等疾病,而呼吸道感染又会加重先天性心脏病的病情,形成恶性循环。对于先天性心脏病合并贫血的儿童,需要密切监测血红蛋白水平等指标,根据病情及时采取相应的治疗措施,如对于可手术治疗的先天性心脏病,应尽早评估手术时机,以纠正心脏结构异常,改善缺氧和贫血状况。
2.女性患者(育龄期)
育龄期先天性心脏病女性患者,若存在先天性心脏病引起的贫血,怀孕后可能会加重心脏和身体的负担。因为怀孕时身体血容量增加,心脏需要泵出更多血液来满足母体和胎儿的需求,而先天性心脏病患者心脏功能本就存在问题,贫血会进一步降低血液的携氧能力,可能导致孕妇出现心力衰竭等严重并发症,同时也会影响胎儿的生长发育,增加早产、胎儿生长受限等风险。所以这类患者在怀孕前应充分评估心脏功能和贫血情况,必要时在医生指导下进行相应治疗后再考虑妊娠。