脊髓空洞症

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓退行性疾病具脊髓内形成空洞及中央管扩张等病理特征可累及不同节段致感觉运动及自主神经功能障碍病因分先天性（胚胎期脊髓发育异常等致脑脊液循环障碍）和后天性（外伤、脊髓肿瘤、脊髓炎等致血供及脑脊液循环异常）临床表现有分离性感觉障碍、手部小肌肉早期萎缩无力渐累及上肢晚期下肢痉挛性瘫痪及多汗少汗等自主神经障碍诊断靠磁共振成像及神经系统查体治疗包括解除压迫的手术和对症治疗特殊人群中儿童需密切监测发育尽早评估手术妊娠期慎手术优先保守老年需评估基础病选安全方案及术后护理。

一、定义

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性疾病，主要病理特征为脊髓内形成空洞并导致脊髓中央管扩张，可累及脊髓不同节段，引发感觉、运动及自主神经功能障碍。

二、病因

1.先天性因素：多与胚胎期脊髓发育异常相关，如颅底畸形、小脑扁桃体下疝畸形等，可导致脑脊液循环障碍，进而引发脊髓空洞形成。2.后天性因素：包括外伤、脊髓肿瘤、脊髓炎等，外伤可能因局部瘢痕形成影响脑脊液流动，肿瘤或炎症可压迫脊髓致局部血供及脑脊液循环异常，最终促使空洞产生。

三、临床表现

1.感觉障碍：典型表现为分离性感觉障碍，即痛温觉减退或消失，而触觉保留，病变节段相应皮肤区域可出现麻木、刺痛等异常感觉。2.运动障碍：早期多表现为手部小肌肉萎缩、无力，逐渐累及上肢其他肌肉，晚期可出现下肢痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进等。3.自主神经功能障碍：可出现多汗、少汗、皮肤营养障碍（如皮肤菲薄、干燥、指甲变形等），还可能有排尿排便功能紊乱等表现。

四、诊断方法

1.影像学检查：磁共振成像（MRI）是确诊脊髓空洞症的重要手段，能清晰显示脊髓内空洞的形态、位置、大小及与周围组织的关系，可直观观察到脊髓内长T1、长T2信号的空洞影。2.神经系统查体：通过对患者感觉、运动及反射等方面的详细查体，结合病史，有助于初步判断脊髓受损情况。

五、治疗方式

1.手术治疗：手术目的是解除空洞对脊髓的压迫，常见术式有空洞-蛛网膜下腔分流术、空洞切开引流术等，通过改变脑脊液流动路径或引流空洞内液体，缓解脊髓受压状况。2.对症治疗：针对疼痛等症状，可给予相应药物缓解，但需遵循循证医学原则选择合适药物；对于皮肤营养障碍等问题，需加强皮肤护理，预防溃疡等并发症。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切监测生长发育及神经功能进展，由于儿童处于生长发育阶段，脊髓空洞可能影响其运动及感觉功能发育，应尽早评估手术适应证，且手术需充分考虑儿童脊柱生理特点，选择对脊柱生长影响较小的术式。2.妊娠期女性患者：手术治疗需谨慎评估，因妊娠期生理状态特殊，手术可能对母婴产生影响，需综合权衡手术风险与妊娠风险，优先考虑非手术的保守支持治疗，必要时手术需在多学科协作下进行。3.老年患者：需充分评估基础疾病对手术耐受性的影响，如合并心血管疾病、糖尿病等，手术前需优化基础疾病控制，优先选择创伤相对较小、安全性较高的治疗方案，术后加强康复监测与护理，关注术后并发症的预防与处理。