什么是脊髓空洞病症

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓退行性疾病病理具脊髓内管状空腔伴胶质增生病变累及节段致神经功能受损病因分先天性（如颅颈交界区畸形阻碍脑脊液循环）和后天性（外伤致脊髓损伤影响循环、肿瘤压迫干扰流动）临床表现有感觉障碍（节段性分离性感觉障碍）、运动功能障碍（病变节段肌肉萎缩无力等）、自主神经功能障碍（大小便及皮肤营养障碍）诊断靠磁共振成像治疗以手术解除压迫恢复循环为主儿童患者需尽早检查评估治疗关注发育成年患者需个性化计划、避免劳累定期复查。

一、定义

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性疾病，其病理特征为脊髓内形成管状空腔，并伴有胶质增生。病变多累及脊髓某一节段或多个节段，可导致相应神经功能受损。

二、病因

（一）先天性因素

多与先天性脊髓发育异常相关，如颅颈交界区畸形（如Chiari畸形），可阻碍脑脊液正常循环，进而引发脊髓空洞形成。

（二）后天性因素

1.外伤：脊柱外伤可能导致脊髓损伤，影响脊髓内脑脊液循环，诱发脊髓空洞。2.肿瘤：脊髓内或邻近部位的肿瘤，可压迫脊髓，干扰脑脊液流动，促使脊髓空洞形成。

三、临床表现

（一）感觉障碍

常出现节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉丧失而触觉保留，常见于上肢及上胸段脊髓节段分布区域。

（二）运动功能障碍

可表现为病变节段支配的肌肉萎缩、无力，如手部小肌肉萎缩，导致手部精细动作受限；病情进展可累及肢体，出现肢体无力、肌张力减低等。

（三）自主神经功能障碍

部分患者会有大小便功能障碍，如排尿困难、尿失禁或便秘等；还可能出现皮肤营养障碍，表现为皮肤增厚、角化，痛觉缺失部位易发生溃疡等。

四、诊断方法

（一）影像学检查

磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的关键手段，能清晰显示脊髓内的空洞位置、大小及范围，有助于明确诊断及评估病情。

五、治疗

（一）手术治疗

手术目的主要是解除空洞对脊髓的压迫，恢复脑脊液正常循环，常见术式有后颅窝减压术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等，需根据患者具体病情选择合适术式。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童脊髓处于发育阶段，脊髓空洞可能影响其神经功能发育，需尽早通过MRI等检查明确诊断，及时评估病情，在专业医生指导下选择合适治疗方案，密切关注病情变化及生长发育情况。

（二）成年患者

成年患者需结合自身病情制定个性化治疗计划，同时注意避免过度劳累，保持良好生活方式，定期复查，监测脊髓空洞变化及神经功能状态，若出现病情变化及时就医调整治疗。