病情描述:肾母细胞瘤是怎么回事,怎么办
主任医师 北京大学第一医院
肾母细胞瘤是儿童最常见腹部恶性肿瘤多发生于7岁以下儿童偶见于成人发病可能与基因遗传等有关患儿常表现腹部肿块部分有血尿腹痛发热高血压等症状诊断靠影像学检查及病理学检查治疗有手术化疗放疗预后与分期病理类型治疗是否规范等有关儿童患者需关注生长发育心理状态并定期复查。
一、肾母细胞瘤是什么
肾母细胞瘤是儿童最常见的腹部恶性肿瘤,多发生于7岁以下儿童,偶见于成人。其发病可能与基因遗传等因素有关,例如WT1、WT2等基因的突变可能参与了肾母细胞瘤的发生发展。患儿通常表现为腹部肿块,多在洗澡或更衣时被发现,肿块常位于一侧腹部,表面光滑,中等硬度,无压痛。部分患儿可能出现血尿、腹痛、发热、高血压等症状。
二、肾母细胞瘤的诊断
1.影像学检查
超声检查:可初步发现腹部肿块,了解肿块的位置、大小、质地等情况,是筛查肾母细胞瘤的常用方法,能清晰显示肾脏的结构及肿块与周围组织的关系。
CT检查:能更精确地判断肿瘤的大小、范围、有无周围组织浸润及转移等情况,对制定治疗方案具有重要指导意义。
磁共振成像(MRI):在某些情况下可作为CT的补充检查,对于评估肿瘤与重要血管的关系等有独特优势,尤其适用于对辐射敏感的患儿。
2.病理学检查:最终确诊需要通过手术切除肿瘤后进行病理学检查,明确肿瘤的组织学类型等,以制定后续的治疗方案。
三、肾母细胞瘤的治疗
1.手术治疗:手术是肾母细胞瘤的主要治疗手段,手术的目的是切除肿瘤。对于局限的肾母细胞瘤,尽量完整切除肿瘤及肾脏等组织,但对于双侧肾母细胞瘤等特殊情况会采取更个体化的手术方式,如部分肾切除等。
2.化疗:化疗在肾母细胞瘤的治疗中占据重要地位。通过使用化疗药物杀灭体内可能存在的微小转移灶等。例如,常用的化疗方案有VAC方案(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)等,化疗可以在手术前缩小肿瘤体积,提高手术切除率;也可以在手术后巩固治疗,降低复发风险。对于晚期或复发的肾母细胞瘤,化疗也是重要的治疗手段。
3.放疗:放疗主要用于局部晚期肿瘤、手术切除不彻底或复发转移的肾母细胞瘤患儿。但由于放疗可能会对儿童的生长发育等产生一定影响,如导致放射性肺炎、影响骨骼发育等,所以在儿童肾母细胞瘤治疗中需严格掌握放疗的适应证和剂量等。
四、肾母细胞瘤的预后
肾母细胞瘤的预后与多种因素有关,如肿瘤的分期、病理类型、治疗是否规范等。早期诊断、规范治疗的患儿预后相对较好。随着医疗技术的进步,肾母细胞瘤的总体生存率有了显著提高,早期肾母细胞瘤患儿的5年生存率可达90%以上。但对于晚期或复发的肾母细胞瘤患儿,预后相对较差,需要进一步探索更有效的治疗方法。
五、特殊人群(儿童)的注意事项
对于儿童肾母细胞瘤患者,在治疗过程中需要特别关注其生长发育情况。化疗和放疗可能会影响儿童的生长激素分泌、骨骼发育等。在治疗期间,要密切监测儿童的身高、体重等生长指标,同时注意保护儿童的心理状态,因为患病及治疗过程可能会对儿童的心理造成一定影响,需要家长和医护人员给予心理支持。此外,要按照医生的要求定期进行复查,包括影像学检查、血常规、肝肾功能等检查,以便及时发现问题并调整治疗方案。