病情描述:血管炎是什么
副主任医师 北京大学第三医院
血管炎是因免疫反应等多种因素介导的以血管炎症性改变及破坏为主要病理特征的异质性疾病可累及全身不同部位血管按受累血管大小分大中小血管炎病因未明涉感染自身免疫异常遗传等临床表现多样与受累血管相关诊断含临床表现评估实验室检查影像学检查组织活检等治疗依病情定个体化方案常用糖皮质激素免疫抑制剂需考虑不同人群特点遵循个体化及特殊时期安全原则。
一、血管炎的定义
血管炎是一类以血管的炎症性改变及破坏为主要病理特征的异质性疾病,其发病由免疫反应等多种因素介导,可累及全身不同部位的血管。
二、分类
(一)按受累血管大小分类
1.大血管炎:主要累及主动脉及其主要分支,如巨细胞动脉炎(多累及颈动脉等中大动脉)、大动脉炎(累及主动脉及其主要分支)。
2.中血管炎:以中等大小血管受累为主,结节性多动脉炎是典型代表,主要累及肾、心等器官的中等动脉。
3.小血管炎:病变主要累及小血管,包括显微镜下多血管炎(可累及肾脏、肺等小血管)、韦格纳肉芽肿(主要累及上下呼吸道及肾脏小血管)等。
三、病因
病因尚未完全明确,可能涉及多种因素。一是感染因素,某些病毒(如肝炎病毒等)、细菌(如链球菌等)感染可能触发机体免疫反应,进而引发血管炎;二是自身免疫异常,自身免疫性疾病患者体内存在异常免疫反应,易攻击自身血管导致血管炎;三是遗传因素,部分血管炎具有一定遗传易感性,某些基因变异可能增加患病风险。
四、临床表现
临床表现多样,与受累血管的类型、部位、范围等密切相关。全身症状常见发热、乏力、体重下降等;局部表现因受累器官而异,如皮肤血管炎可出现皮疹、紫癜、溃疡等;肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、肾功能异常;肺部受累可表现为咳嗽、咯血、呼吸困难等;神经系统受累可出现头痛、肢体麻木、无力等。
五、诊断
(一)临床表现评估
医生需详细询问患者症状、病史等,关注全身及受累器官的异常表现。
(二)实验室检查
包括血常规(可提示是否有炎症等)、血沉、C反应蛋白(反映炎症活动程度)、自身抗体检测(如抗中性粒细胞胞浆抗体等对部分血管炎有诊断提示意义)。
(三)影像学检查
血管超声可初步观察血管情况;CT血管造影、磁共振血管造影能更清晰显示血管病变部位、范围等;
(四)组织活检
是确诊血管炎的重要依据,通过获取病变血管组织进行病理检查,明确血管炎症及破坏的病理改变。
六、治疗
治疗主要基于病情制定个体化方案,常用药物包括糖皮质激素(如泼尼松等)、免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤等)。治疗需考虑患者年龄、基础健康状况等因素,例如儿童血管炎需优先考量非药物干预及药物对儿童生长发育等的影响,避免使用不适合儿童的药物;老年人要关注肝肾功能对药物的耐受性;女性患者在妊娠等特殊时期需综合权衡药物对胎儿等的影响,遵循个体化且兼顾特殊时期安全的治疗原则。