什么是小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征是儿童常见急性弛缓性瘫痪原因，与感染相关，发病机制是免疫系统攻击自身神经致损伤；临床表现有运动、感觉障碍及脑神经受累；辅助检查脑脊液有蛋白-细胞分离现象，神经电生理有传导速度减慢等；依据临床表现、脑脊液及电生理检查诊断；治疗包括一般治疗（呼吸、营养支持）和免疫治疗（免疫球蛋白、血浆置换）；预后多数较好，少数留后遗症，与病情、治疗等有关，康复需针对性训练，呼吸肌受累者需长期关注。

一、定义

小儿吉兰-巴雷综合征是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，主要累及周围神经系统，是儿童时期最常见的急性弛缓性瘫痪的原因之一。

二、病因与发病机制

（一）病因

目前认为与感染有关，最常见的前驱感染是空肠弯曲菌感染，此外，巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染也可能与之相关。其发病机制是机体的免疫系统错误地攻击了自身周围神经组织，引发免疫反应导致神经损伤。

三、临床表现

（一）症状

1.运动障碍：多为急性或亚急性起病，首发症状常为四肢对称性无力，可自远端向近端发展或相反，严重时可累及呼吸肌，导致呼吸肌无力，出现呼吸困难。

2.感觉障碍：患儿可出现四肢末端麻木、刺痛等感觉异常，部分患儿有手套、袜套样感觉减退。

3.脑神经受累：部分患儿可出现脑神经麻痹，常见的是面神经受累，表现为面瘫；还可能有吞咽困难、声音嘶哑等后组脑神经受累表现。

四、辅助检查

（一）脑脊液检查

典型表现为蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中蛋白质含量增高，而细胞数正常，一般在发病后2-4周出现该特征性改变。

（二）神经电生理检查

神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等，有助于诊断及评估病情严重程度。

五、诊断

主要根据典型的临床表现、脑脊液的蛋白-细胞分离现象以及神经电生理检查结果进行诊断。

六、治疗

（一）一般治疗

1.呼吸支持：对于有呼吸肌无力导致呼吸困难的患儿，需密切监测呼吸情况，必要时进行机械通气。

2.营养支持：保证患儿足够的营养摄入，维持水电解质平衡。

（二）免疫治疗

常用的有静脉注射免疫球蛋白，通过调节免疫反应来减轻神经损伤；对于合适的患儿，还可考虑血浆置换治疗，清除患儿体内的致病性抗体等有害物质。

七、预后

大多数患儿经过积极治疗后预后较好，神经功能可逐渐恢复。但少数患儿可能会留有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩等。预后情况与病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。年龄较小的患儿相对而言恢复能力可能存在差异，病情较重的患儿恢复时间可能较长且更易出现后遗症。在康复过程中需要根据患儿的具体情况进行针对性的康复训练，以促进神经功能恢复和提高生活质量。对于有呼吸肌受累的患儿，在治疗后需要长期关注呼吸功能情况，定期进行复查评估。