多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是好发于青年女性主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病，病因未完全明确，可能与遗传易感性、感染及免疫反应有关，有局部依受累血管不同的表现及全身炎症反应表现，检查靠实验室炎症指标增高、自身抗体阳性及影像学超声、CTA、MRA，诊断依临床表现结合检查并需与其他病鉴别，治疗用药物或介入手术，病情控制好者可正常生活需定期复查，特殊人群中儿童用药谨慎、女性妊娠需监测调整方案、老年兼顾基础病。

一、定义

多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病，好发于青年女性，病变可导致血管狭窄或闭塞，进而引起相应器官缺血等表现。

二、病因

其具体病因尚未完全明确，可能与遗传易感性有关，同时感染（如结核分枝杆菌感染等）可能是诱发因素，机体免疫反应异常参与了血管炎症的发生发展过程。

三、临床表现

1.局部表现：根据受累血管不同而异，若累及主动脉弓及其分支，可出现上肢无脉、颈动脉搏动减弱、头晕、视力障碍等；若累及肾动脉，可引起高血压、腰痛等；若累及下肢动脉，可出现下肢乏力、间歇性跛行等。

2.全身表现：部分患者可有发热、乏力、消瘦等全身炎症反应表现。

四、检查方法

1.实验室检查：血沉加快、C反应蛋白升高等炎症指标常增高，部分患者自身抗体（如抗主动脉抗体等）可呈阳性。

2.影像学检查：

超声检查：可初步评估血管狭窄情况及血流状态。

CT血管造影（CTA）：能清晰显示主动脉及其分支的形态、狭窄或闭塞部位等。

磁共振血管造影（MRA）：对血管病变的显示较为精准，且无辐射损伤。

五、诊断

主要依据临床表现，结合实验室检查及影像学检查结果综合诊断。需与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化等疾病相鉴别。

六、治疗

主要采用药物治疗，常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松等）、免疫抑制剂（如环磷酰胺等），通过抑制炎症反应来控制病情进展。对于血管严重狭窄或闭塞的患者，可考虑血管重建等介入或外科手术治疗。

七、预后及康复

病情控制良好者可正常生活，但需定期复查监测病情变化。康复过程中需注意休息，避免劳累，保持健康生活方式，如合理饮食、适度运动等，同时严格遵循医嘱规律用药。

八、特殊人群注意事项

1.儿童患者：药物使用需谨慎，应优先考虑非药物干预措施，密切关注药物对生长发育的影响，定期监测身高、体重等生长指标及肝肾功能等。

2.女性患者：妊娠期间需密切监测病情，因妊娠可能影响病情变化，且部分药物可能对胎儿有影响，需在医生指导下调整治疗方案。

3.老年患者：需综合评估全身状况，治疗时兼顾基础疾病，如合并高血压、糖尿病等，选择相对安全的治疗方案，注意药物间的相互作用。