病情描述:硬皮病鉴别诊断
主任医师 北京大学人民医院
硬皮病需与局限性硬皮病、系统性硬化症、皮肌炎、混合性结缔组织病、慢性移植物抗宿主病等鉴别。局限性硬皮病好发儿童青少年,局限皮肤,无全身症状;系统性硬化症多系统受累,有特异自身抗体;皮肌炎有对称性近端肌无力等表现;混合性结缔组织病有多种病混合表现及特异抗体;慢性移植物抗宿主病有移植史,有其他系统受累表现。鉴别时需详问病史,结合体格检查、实验室检查等综合判断,关注儿童、女性及特殊病史患者情况。
系统性硬化症与局限性硬皮病的鉴别
局限性硬皮病:好发于儿童和青少年,病变主要局限于皮肤,一般不累及内脏。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发,以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。病变呈缓慢发展,数周或数月后扩大,直径可达1-10cm或更大,圆形或不规则形。好发于躯干部,但头皮、面、四肢等处亦可发生。局限性硬皮病一般无全身症状,实验室检查多无明显异常。
系统性硬化症:除皮肤受累外,多系统受累,如消化道可出现吞咽困难、反流性食管炎等;肺部可出现肺间质纤维化、肺动脉高压等;肾脏可出现硬皮病肾危象等。实验室检查可有抗核抗体(ANA)阳性,常见抗Scl-70抗体等特异性抗体阳性。
与其他结缔组织病的鉴别
皮肌炎:皮肌炎主要表现为对称性近端肌无力、皮疹,皮疹多为眶周紫红色水肿性斑、Gottron丘疹等。实验室检查肌酶谱升高,肌电图呈肌源性损害,而硬皮病以皮肤硬化、血管病变为主,肌无力相对不明显,皮疹表现与皮肌炎不同。
混合性结缔组织病:混合性结缔组织病具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等多种疾病的混合表现,血清中可检出高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体,而硬皮病有其相对特异的自身抗体谱。
与慢性移植物抗宿主病的鉴别
慢性移植物抗宿主病多发生在造血干细胞移植后,有明确的移植病史。皮肤表现与硬皮病有相似之处,如皮肤硬化等,但移植物抗宿主病还有其他系统受累表现,如口腔黏膜受累、眼部受累等,可通过移植病史及相关实验室检查等进行鉴别。
在鉴别诊断过程中,需详细询问患者的病史,包括发病年龄、起病缓急、皮肤病变的发展过程、有无系统受累症状(如雷诺现象、吞咽困难、呼吸困难等),同时结合体格检查、实验室检查(自身抗体检测、影像学检查等)综合判断。对于儿童患者,由于儿童硬皮病有其自身特点,需特别关注生长发育等情况;对于女性患者,要考虑到自身免疫性疾病在女性中的发病特点;对于有特殊生活方式或有相关病史的患者,如曾有造血干细胞移植史的患者,要将相关病史纳入鉴别诊断的考虑因素中。