硬皮病有什么症状

硬皮病分局限性和系统性，局限性中斑块状硬皮病好发躯干四肢，初红水肿后变黄变硬，线状硬皮病多见于儿童青少年沿单侧肢体分布可累及多部位；系统性硬皮病皮肤早期肿胀后变硬萎缩有雷诺现象，消化系统有吞咽困难等，呼吸系统有气短咳嗽等，心血管系统有心悸等，肾脏有高血压等，儿童线状硬皮病需关注对骨骼肌肉发育影响，女性特殊时期需注意病情，吸烟硬皮病患者应戒烟，家族病史人群是高危需定期体检筛查。

局限性硬皮病：

斑块状硬皮病：好发于躯干、四肢，初起为圆形或椭圆形淡红色水肿性斑片，数周或数月后扩大，直径可达1-10cm或更大，呈淡黄色或象牙色，表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕，后期质地变硬，数年后损害停止发展，中央色素减退。

线状硬皮病：多见于儿童和青少年，皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布，可累及皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼。累及皮肤时，局部皮肤变硬、萎缩；累及皮下组织和肌肉时，可导致肢体畸形、运动受限；累及骨骼时，可引起骨骼发育异常、缩短等。

系统性硬皮病：

皮肤表现：早期皮肤肿胀，手指、手背、面部等部位可出现非凹陷性水肿，之后皮肤逐渐变硬、增厚，呈皮革样，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。晚期皮肤萎缩、变薄，紧贴于骨面。可出现雷诺现象，表现为遇冷或情绪激动时，手指或脚趾皮肤先变白，然后变紫、变红，伴有麻木、疼痛等症状，一般多发生在疾病早期。

消化系统表现：食管受累较为常见，可出现吞咽困难、胸骨后烧灼感等，是由于食管平滑肌萎缩和纤维化导致食管蠕动减弱、下端括约肌功能障碍所致。胃肠道其他部位也可受累，出现食欲不振、腹胀、腹痛、腹泻或便秘等症状。

呼吸系统表现：肺受累时可出现气短、咳嗽等症状，严重时可导致肺纤维化，影响肺的换气功能，患者活动耐力下降。

心血管系统表现：可出现心包炎、心肌炎、心律失常等，表现为心悸、胸闷、胸痛等症状，严重时可导致心力衰竭。

肾脏表现：约1/3的系统性硬皮病患者可出现肾脏受累，表现为高血压、蛋白尿、血尿等，严重时可发展为急进性肾小球肾炎，导致肾功能衰竭。

对于儿童硬皮病患者，线状硬皮病相对多见，要密切关注对骨骼肌肉发育的影响，及时进行干预以减少对生长发育的不良影响；女性患者在妊娠等特殊时期可能需要特别注意病情变化，因为激素等因素可能会对病情产生影响；有吸烟习惯的硬皮病患者，吸烟可能会加重血管痉挛等情况，不利于病情控制，应劝导其戒烟；有家族病史的人群属于高危人群，需定期进行体检筛查，以便早期发现、早期治疗。