什么是系统性血管炎

系统性血管炎是病理以血管炎症与破坏为主要改变的异质性疾病，病理分类含大血管炎（如巨细胞动脉炎、大动脉炎）、中血管炎（如结节性多动脉炎、川崎病）、小血管炎（如显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿），临床表现多样有全身及多器官受累表现，诊断需结合临床表现、实验室（血常规等）、影像学（血管造影等）及组织活检，治疗主要用药物治疗且不同类型及特殊人群有相应治疗方案。

一、病理分类

1.大血管炎：包括巨细胞动脉炎、大动脉炎等。巨细胞动脉炎主要累及中等及大动脉，病理表现为动脉壁的肉芽肿性炎症；大动脉炎可累及主动脉及其主要分支，导致血管狭窄或闭塞。

2.中血管炎：如结节性多动脉炎、川崎病等。结节性多动脉炎主要累及中小动脉，呈节段性分布的坏死性炎症；川崎病多见于儿童，主要累及全身中小血管，引起血管炎改变。

3.小血管炎：包含显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿等。显微镜下多血管炎主要累及小血管，表现为坏死性血管炎，无或很少有免疫复合物沉积；韦格纳肉芽肿累及小动脉、静脉及毛细血管，表现为肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。

二、临床表现

临床表现多样，取决于受累血管的类型、大小、部位及病理特点。常见全身症状有发热、乏力、体重减轻等。累及不同器官时出现相应表现，例如累及肾脏可出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；累及肺部可出现咳嗽、咯血、呼吸困难；累及神经系统可出现头痛、头晕、偏瘫等神经功能障碍表现；累及皮肤可出现皮疹、紫癜、溃疡等。

三、诊断依据

需结合临床表现、实验室检查、影像学检查及组织活检综合判断。实验室检查包括血常规（可见白细胞升高、贫血等）、血沉（常增快）、C反应蛋白（多升高）、自身抗体检测（如抗中性粒细胞胞浆抗体等对部分小血管炎有诊断提示意义）；影像学检查如血管造影可发现血管狭窄、动脉瘤等改变，CT、MRI有助于观察血管及受累器官的形态学变化；组织活检是明确诊断的重要依据，通过获取病变血管组织进行病理检查，可明确血管炎的病理类型。

四、治疗原则

主要采用药物治疗，常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等。不同类型的系统性血管炎治疗方案有差异，例如韦格纳肉芽肿常需联合使用糖皮质激素与环磷酰胺等免疫抑制剂。对于特殊人群，儿童患者治疗时需充分考虑儿童生理特点，谨慎选择药物及评估药物风险；老年患者若合并其他基础疾病，用药需兼顾基础病情况，避免药物相互作用；女性患者在妊娠等特殊时期，要权衡治疗药物对胎儿等的影响，必要时调整治疗方案以保障母婴安全等。