怎样诊断硬皮病

硬皮病诊断主要依据临床表现（皮肤表现及系统受累表现）、实验室检查（自身抗体检测、血常规生化检查）、影像学检查（皮肤超声、胸部CT、食管钡餐造影），儿童及妊娠期女性硬皮病诊断需考虑其特殊特点，综合多方面情况进行诊断。

皮肤表现：硬皮病患者早期可能出现雷诺现象，表现为手指或足趾遇冷或情绪激动后出现变白、变紫、变红的变化，这是由于血管痉挛引起。随着病情进展，皮肤逐渐变硬、增厚，初期可能是手指、面部皮肤受累，逐渐向四肢、躯干蔓延。皮肤病变可分为肿胀期、硬化期和萎缩期，肿胀期皮肤紧张发亮，变硬；硬化期皮肤紧贴皮下组织，不易提起；萎缩期皮肤变薄、光滑。

系统受累表现：如果累及消化道，患者可能出现吞咽困难、烧心等症状，这是因为食管等消化道平滑肌受累导致蠕动减慢；累及肺部时，可能出现呼吸困难、咳嗽等症状，肺部影像学检查可能发现间质纤维化等改变；累及肾脏时，可能出现高血压、蛋白尿等表现。

实验室检查

自身抗体检测：抗核抗体（ANA）阳性在硬皮病患者中较为常见，其中抗Scl-70抗体对硬皮病具有较高的特异性，约30%-40%的弥漫性硬皮病患者抗Scl-70抗体阳性；抗着丝点抗体在局限性硬皮病尤其是CREST综合征（钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）患者中阳性率较高，约50%-90%。

血常规、生化检查：部分患者可能出现贫血、血沉增快等炎症指标异常，肾功能受累时可能出现肌酐升高等表现。

影像学检查

皮肤超声：可以观察皮肤厚度、皮下组织回声等情况，有助于评估硬皮病皮肤病变的程度。

胸部CT：对于肺部受累的硬皮病患者，胸部CT可以发现肺部间质纤维化、肺动脉高压等病变，早期肺部间质改变可能表现为网格状阴影等。

食管钡餐造影：可以观察食管蠕动情况，硬皮病患者食管钡餐造影可能显示食管蠕动减慢、扩张等表现。

对于儿童硬皮病患者，诊断时除了参考上述成人硬皮病的诊断要点外，还需要考虑儿童特殊的生理和病理特点。儿童硬皮病可能在临床表现上与成人有所不同，例如儿童局限性硬皮病可能更多表现为片状皮肤硬化，在诊断时需要仔细询问病史，包括家族史等情况，同时实验室检查和影像学检查也需要结合儿童的生长发育情况进行综合判断。对于妊娠期女性硬皮病患者，诊断时要考虑到妊娠对硬皮病病情的影响以及硬皮病对妊娠的影响，在进行实验室检查和影像学检查时要权衡检查对胎儿的影响。