病情描述:硬皮病有哪些征兆
副主任医师 北京大学第三医院
硬皮病有多种征兆,皮肤方面早期有水肿性改变,后变厚变硬;约90%以上患者有雷诺现象,遇冷或情绪激动时指(趾)端变白变紫变红;有关节肌肉征兆,如疼痛、僵硬、活动受限、肌无力等;消化系统受累可致吞咽困难、腹胀、便秘等;肺部受累早期无症状,进展后出现呼吸困难、咳嗽等,不同年龄、性别患者表现有差异,长期暴露于诱发因素、有家族史、不良生活方式等人群相关征兆风险更高。
雷诺现象
约90%以上的硬皮病患者会出现雷诺现象,表现为手指或足趾在遇冷或情绪激动时出现变白、变紫、变红的典型变化。这是由于寒冷或情绪刺激导致血管痉挛,引起指(趾)端血液循环障碍。在年龄方面,各年龄段均可发生,但儿童相对少见;性别上,女性更为多见。有家族遗传病史或自身免疫性疾病家族史的人群发生雷诺现象进而发展为硬皮病的风险可能更高。
关节肌肉征兆
硬皮病患者可能出现关节肌肉相关征兆,如关节疼痛、僵硬,活动受限等。部分患者会有关节炎表现,受累关节多为手指关节等。肌肉方面可能出现肌无力,影响日常的肢体运动等。年龄较小的患者出现关节肌肉症状可能会影响其正常的生长发育和活动能力,女性患者在激素变化等因素影响下,关节肌肉症状可能会有一定波动。生活方式中过度劳累等可能会加重关节肌肉的不适症状。
消化系统征兆
硬皮病可累及消化系统,出现吞咽困难,这是由于食管受累,食管蠕动减弱所致。患者进食固体食物时可能有明显的哽噎感。还可能出现腹胀、便秘等表现,这是因为胃肠道平滑肌受累,导致胃肠蠕动减慢。不同年龄患者消化系统受累表现可能有所不同,儿童患者可能会影响营养摄入从而影响生长发育,女性患者在妊娠等特殊时期消化系统症状可能会加重。有硬皮病家族史的人群需更关注消化系统的相关征兆。
肺部征兆
硬皮病患者肺部也可能受累,早期可能无明显症状,随着病情进展可出现呼吸困难、咳嗽等症状。这是因为肺间质纤维化等肺部病变导致肺功能下降。年龄较大的患者肺部受累后呼吸功能下降可能更为明显,男性和女性在肺部受累表现上可能无特异性差异,但有吸烟等不良生活方式的患者肺部受累风险相对更高,有硬皮病病史的人群需定期监测肺部情况。