病情描述:硬皮病的症状有什么
副主任医师 北京大学第三医院
硬皮病有皮肤症状和系统性症状,皮肤症状早期有肿胀,后典型硬化,后期可萎缩;系统性症状包括消化系统出现吞咽困难,肺部有呼吸困难、咳嗽等肺间质纤维化表现,部分患者有硬皮病肾危象致高血压、蛋白尿等。
早期表现:硬皮病患者早期皮肤可出现肿胀,多从手指、手背开始,皮肤变得紧绷、增厚,颜色可呈淡红或紫红色。以女性患者为例,可能在晨起时手指肿胀明显,活动后稍有缓解,但随着病情进展会逐渐加重。对于儿童患者,皮肤肿胀可能相对不典型,但也会出现皮肤纹理改变等情况。
典型皮肤硬化:皮肤逐渐变硬、变厚,失去弹性。病变可向心性蔓延,累及上肢、颈部、面部等。面部受累时可出现面具脸,表现为面部皮肤紧绷,表情呆板,口周受累可出现张口受限。不同年龄、性别的患者,皮肤硬化的进展速度可能不同,一般成年人病情进展相对有一定规律,而儿童患者可能病情变化较快需密切关注。
皮肤萎缩:在皮肤硬化后期,可能会出现皮肤萎缩,皮肤变薄、干燥,毛发稀疏等。老年患者可能本身皮肤就有一定程度的老化,硬皮病导致的皮肤萎缩可能会加重皮肤的不良状况,影响皮肤的正常功能。
系统性症状
消化系统症状:食管受累较为常见,患者可出现吞咽困难,尤其是吞咽固体食物时明显。这是因为食管平滑肌受累,导致食管蠕动减弱。对于有基础胃肠道疾病病史的患者,硬皮病引起的食管受累可能会被忽视,但需要通过相关检查来明确。儿童患者消化系统受累时可能会出现食欲不振、生长发育迟缓等情况,需引起家长重视。
肺部症状:可出现肺间质纤维化,患者表现为呼吸困难、咳嗽等。活动后呼吸困难加重是常见表现。不同年龄段患者呼吸困难的表现形式可能不同,老年人肺功能本身相对较弱,硬皮病导致的肺间质纤维化可能会更快地影响其呼吸功能,而儿童患者肺部受累时可能会出现呼吸频率增快等表现。
肾脏症状:部分患者可出现硬皮病肾危象,表现为高血压、头痛、蛋白尿、血尿等。高血压对于不同年龄患者的影响不同,老年人本身有高血压基础病的话,硬皮病肾危象导致的高血压可能会加重心脑血管负担,而儿童患者出现高血压则需要高度警惕,及时排查病因。