系统性硬皮病的分期

系统性硬皮病主要分为肿胀期、硬化期、萎缩期3期，肿胀期多从手指等开始，皮肤非可凹性肿胀等伴雷诺现象，各年龄段可发病，青年女性等有相关特点；硬化期皮肤从肿胀期进入硬化阶段，可影响内脏器官，妊娠对女性患者、脏器功能对老年患者有影响；萎缩期皮肤萎缩变薄等，内脏器官受累加重，儿童患者生长发育、老年患者生活质量受病情影响。

肿胀期：

表现：多从手指、足趾、面部和颈部开始发病，皮肤呈非可凹性肿胀，表面紧张发亮，似有蜡样光泽，无皱纹，触之有皮革样硬度。此期可伴有雷诺现象，患者遇冷或情绪激动时手指（足趾）皮肤颜色先变白，然后变紫、变红，常伴有麻木、疼痛等不适。在年龄方面，各年龄段均可发病，但青年女性相对更易受累；生活方式上，长期吸烟可能会加重血管痉挛，增加雷诺现象的发作频率和严重程度；有家族遗传病史的人群患病风险相对较高。

硬化期：

表现：皮肤由肿胀期逐渐进入硬化阶段，皮肤增厚变硬，紧贴于皮下组织，不易提起，皮纹消失。面部皮肤受累时可出现面具脸，张口困难；手指受累时可出现指尖硬化、挛缩，活动受限。该阶段病情进展可能会影响内脏器官，如累及食管可导致吞咽困难，累及肺部可出现肺纤维化相关症状，如咳嗽、活动后气短等。对于女性患者，妊娠可能会使病情有所波动，需要密切监测；老年患者脏器功能相对较弱，病情进展可能更易导致脏器功能损害。

萎缩期：

表现：皮肤萎缩变薄，干燥如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉也发生萎缩硬化，紧贴于骨面。此期毛细血管扩张更加明显，皮肤色素沉着或减退。内脏器官受累进一步加重，如严重的肺纤维化可导致呼吸衰竭，消化道受累严重时可出现营养不良等问题。在特殊人群中，儿童患者处于生长发育阶段，病情导致的皮肤和脏器改变可能会影响其正常生长发育，需要特别关注营养支持和生长发育监测；老年患者多器官功能衰退，病情进展可能会使生活质量大幅下降，需要综合评估进行个体化的支持治疗。