病情描述:淋巴瘤细胞白血病
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
淋巴瘤细胞白血病是淋巴瘤进展至晚期肿瘤细胞广泛浸润骨髓和外周血致外周血白细胞达一定计数且淋巴细胞比例达一定比例的血液系统恶性肿瘤源于淋巴细胞恶性克隆增殖,临床表现有贫血相关表现、发热、淋巴结肿大、肝脾肿大,诊断靠血常规、骨髓穿刺、免疫分型检测,治疗含化疗、靶向治疗、造血干细胞移植,特殊人群如儿童、老年、女性及合并基础病史患者有相应注意事项。
一、定义
淋巴瘤细胞白血病是淋巴瘤进展至晚期,肿瘤细胞广泛浸润骨髓和外周血,外周血白细胞计数≥1×10/L,且淋巴细胞比例≥50%的血液系统恶性肿瘤,其源于淋巴细胞的恶性克隆性增殖。
二、临床表现
1.贫血相关表现:患者可出现乏力、面色苍白、活动后气短等,因肿瘤细胞浸润骨髓抑制正常造血导致红细胞生成减少。
2.发热:多为低热或高热,系肿瘤细胞代谢异常及机体免疫功能受抑引发感染等因素所致。
3.淋巴结肿大:全身各部位淋巴结均可累及,表现为无痛性、进行性肿大,常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。
4.肝脾肿大:肿瘤细胞浸润肝脏、脾脏,导致肝脾体积增大,可出现右上腹不适、腹胀等表现。
三、诊断方法
1.血常规检查:可见白细胞计数异常,淋巴细胞比例增高,可能伴有血红蛋白降低、血小板减少等贫血及血小板减少相关表现。
2.骨髓穿刺:为关键诊断手段,骨髓涂片可见大量淋巴瘤细胞浸润,骨髓活检可明确细胞浸润情况及病理类型。
3.免疫分型检测:通过流式细胞术等方法检测细胞表面标志物,明确细胞来源及免疫表型,有助于确诊并与其他淋巴细胞增殖性疾病鉴别。
四、治疗方式
1.化疗:使用化疗药物杀灭肿瘤细胞,是主要治疗手段之一,根据具体病理类型及分期选择合适的化疗方案,如CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等。
2.靶向治疗:针对特定分子靶点进行治疗,例如针对CD20的单抗类药物,可特异性结合肿瘤细胞表面的CD20抗原,发挥抗肿瘤作用。
3.造血干细胞移植:对于适合的患者,如年轻、预后较差的患者,可考虑异基因造血干细胞移植,通过移植正常造血干细胞重建患者造血及免疫功能。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:身体处于发育阶段,化疗时需谨慎评估药物对生长发育的潜在毒性,优先选择对其影响较小的治疗方案,密切监测骨髓抑制、生长发育指标等不良反应,加强营养支持及心理关怀。
2.老年患者:身体机能下降,脏器功能减退,治疗前需综合评估心、肝、肾等重要脏器功能,选择耐受性较好的治疗方案,注意预防感染、出血等并发症,关注其生活质量及心理状态。
3.女性患者:部分化疗药物可能影响卵巢功能导致闭经或不育,治疗前需与患者及家属充分沟通生育相关问题,提供生育保存等相关咨询建议。
4.合并基础病史患者:如合并心脏病、糖尿病等,治疗时需考虑基础病对治疗的影响及治疗药物与基础病用药的相互作用,调整治疗方案以保障患者安全,例如合并糖尿病患者化疗时需监测血糖并调整降糖方案。