再生性障碍性贫血是什么病

再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少的综合征分重型与非重型发病机制包括造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常临床表现有贫血、出血、感染诊断依据血象全血细胞减少等骨髓象多部位增生减低等治疗涵盖支持治疗、免疫抑制治疗、促造血治疗、造血干细胞移植特殊人群中儿童需遵循儿科原则预防感染等育龄女性妊娠需谨慎老年患者要综合评估选温和方案注意药物相互作用。

一、定义

再生障碍性贫血（AA）是一种因骨髓造血功能衰竭导致骨髓造血细胞增生减低及外周血全血细胞减少的综合征，临床主要表现为贫血、出血、感染。

二、分类

（一）重型再生障碍性贫血（SAA）

起病急，进展快，病情重，外周血中性粒细胞明显降低、血小板显著减少，骨髓增生重度减低。

（二）非重型再生障碍性贫血（NSAA）

起病及进展相对较缓，外周血和骨髓象减低程度较重型轻。

三、发病机制

（一）造血干细胞缺陷

造血干细胞数量减少及功能异常，导致其增殖分化能力下降。

（二）造血微环境异常

骨髓基质细胞、造血生长因子等组成的造血微环境出现异常，影响造血干细胞的生长和分化。

（三）免疫异常

T淋巴细胞等免疫细胞功能亢进，介导对造血干细胞的免疫攻击，是发病的重要机制之一。

四、临床表现

（一）贫血

常见乏力、头晕、心悸、气短等，多因红细胞生成减少所致。

（二）出血

可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者有消化道出血、颅内出血等，与血小板减少及功能异常相关。

（三）感染

多有发热，以呼吸道感染最为常见，严重时可出现败血症，与中性粒细胞减少及免疫功能低下有关。

五、诊断标准

（一）血象

呈全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高。

（二）骨髓象

多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。若骨髓增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多等表现。

六、治疗

（一）支持治疗

包括成分输血（如输注红细胞、血小板、粒细胞等）、控制感染（根据病原体选用合适抗生素）等。

（二）免疫抑制治疗

应用抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等药物调节免疫功能。

（三）促造血治疗

使用雄激素等药物刺激骨髓造血。

（四）造血干细胞移植

适用于符合条件的重型患者，通过移植重建正常造血及免疫功能。

七、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

需严格遵循儿科安全护理原则，注重预防感染，避免接触感染源，因儿童免疫力相对低下，感染风险较高，且在治疗过程中需密切监测生长发育情况。

（二）育龄女性患者

妊娠可能加重病情，需在病情稳定后谨慎考虑妊娠，并密切监测孕期状况，分娩时需做好输血等准备，因孕期机体造血负荷增加，可能导致贫血等加重。

（三）老年患者

老年患者多合并其他基础疾病，治疗时需综合评估机体状况，选择相对温和的治疗方案，注意药物相互作用及可能出现的不良反应，加强支持对症处理。