什么是溶血症

溶血症是因红细胞破坏速率超骨髓造血代偿致贫血，胆红素生成多致黄疸，发病机制分免疫性（包括血型不合输血、新生儿溶血病）和非免疫性（含红细胞自身异常、感染、化学物理因素），临床表现有急性（突发寒战高热头痛呕吐腰痛等，严重休克肾衰，尿酱油色）和慢性（长期贫血、黄疸、脾大等），诊断靠血常规、血清胆红素测定、红细胞脆性试验、Coombs试验，治疗免疫性用免疫抑制剂等，非免疫性针对原发病，新生儿溶血症需监测胆红素防核黄疸，有基础病者避诱因定期监测。

一、溶血症的定义

溶血症是因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力而引发的贫血状况，红细胞破坏加速致使胆红素生成过多，进而出现黄疸等一系列表现。

二、发病机制分类

（一）免疫性溶血症

1.血型不合输血：受血者与供血者血型不符时，体内抗体攻击输入的红细胞，引发溶血。例如ABO血型或Rh血型不合的输血情况。

2.新生儿溶血病：母婴血型不合，母体抗体通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞，常见于母亲为O型血，胎儿为A型或B型血的情况。

（二）非免疫性溶血症

1.红细胞自身异常：如遗传性球形红细胞增多症，红细胞膜结构异常，易在脾脏被破坏。

2.感染因素：某些病原体感染可破坏红细胞，如疟疾感染时，疟原虫在红细胞内繁殖导致红细胞破裂。

3.化学物质或物理因素：化学物质（如苯肼等）、大面积烧伤等物理因素可直接损伤红细胞，导致溶血。

三、临床表现

（一）急性溶血

突发寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛等症状，严重时可出现休克、急性肾衰竭，尿液可呈酱油色（血红蛋白尿）。

（二）慢性溶血

表现为长期贫血、黄疸（皮肤、巩膜黄染）、脾大等，病情进展缓慢，患者可能有面色苍白、乏力等贫血相关表现。

四、诊断方法

（一）实验室检查

1.血常规：可见红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞增高。

2.血清胆红素测定：总胆红素升高，以间接胆红素为主。

3.红细胞脆性试验：用于判断红细胞自身异常导致的溶血，如遗传性球形红细胞增多症患者红细胞脆性增高。

4.Coombs试验：用于检测免疫性溶血症，阳性提示存在自身抗体攻击红细胞。

五、治疗原则

（一）免疫性溶血症

使用糖皮质激素等免疫抑制剂控制免疫反应，严重时可能需输血治疗纠正贫血。

（二）非免疫性溶血症

针对原发病治疗，如感染性溶血症需抗感染治疗，遗传性红细胞疾病者需定期监测并避免接触诱发溶血因素。

六、特殊人群注意事项

（一）新生儿溶血症

需密切监测胆红素水平，预防核黄疸。母亲为O型血且胎儿可能为A型或B型血时，孕期需进行血型抗体检测，出生后新生儿要监测黄疸进展，必要时进行光照疗法等干预。

（二）有基础疾病人群

如患有遗传性红细胞疾病者，应避免接触可能诱发溶血的化学物质、感染等因素，定期进行血常规等指标监测，以便及时发现病情变化并处理。