病情描述:重型再生障碍性贫血是白血病吗
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
重型再生障碍性贫血不是白血病,二者在疾病本质、实验室检查、治疗方案和预后转归上存在差异,重型再障是骨髓造血功能衰竭症,血常规三系减少、骨髓增生减低,治疗有免疫抑制、促造血及移植等,部分可治愈;白血病是造血干细胞恶性克隆病,血常规有白细胞异常及原始幼稚细胞,骨髓增生活跃,治疗因分型而异,预后受多因素影响,不同人群患病及治疗需考虑不同因素,健康生活方式对再障有辅助,白血病需营养支持,有相关病史者要评估基础病影响。
重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症。其发病机制主要是造血干细胞数量减少和(或)功能异常,导致骨髓造血功能低下,全血细胞减少,临床表现为严重贫血、感染和出血等。而白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血,其外周血中可出现白细胞数量的异常增多或减少,且存在大量的异常白血病细胞。
实验室检查区别
血常规:重型再生障碍性贫血患者血常规表现为三系减少,即白细胞、红细胞、血小板均明显降低;白血病患者血常规可有白细胞计数的异常,如急性白血病常有白细胞增多,也有部分患者白细胞正常或减低,但外周血中存在大量原始和幼稚细胞。
骨髓穿刺检查:重型再生障碍性贫血骨髓穿刺显示骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多;白血病骨髓穿刺可见大量原始及幼稚细胞,增生明显活跃或极度活跃。
治疗方案不同
重型再生障碍性贫血的治疗主要包括免疫抑制治疗(如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等)、促造血治疗(如雄激素等)以及造血干细胞移植等。而白血病的治疗根据不同的分型有不同的方案,如急性髓系白血病常用蒽环类药物联合阿糖胞苷等化疗方案,急性淋巴细胞白血病常用长春新碱、泼尼松、柔红霉素等组成的方案化疗,部分适合的患者也可考虑造血干细胞移植。
预后转归有别
重型再生障碍性贫血经过积极治疗,部分患者可通过造血干细胞移植等手段获得治愈,生存质量可得到改善;白血病的预后则因分型、患者年龄、治疗反应等多种因素而异,总体来说,急性白血病若能获得缓解,部分患者可长期生存,但复发率相对较高。不同年龄层的患者在疾病的发生发展及治疗反应上可能存在差异,儿童和老年人在治疗重型再生障碍性贫血或白血病时,需充分考虑其机体耐受性等因素;生活方式方面,健康的生活方式对于重型再生障碍性贫血患者改善造血微环境可能有一定辅助作用,而白血病患者在治疗期间需要充足的营养支持来维持机体功能;有相关病史的患者在诊断和治疗这两种疾病时需要特别评估基础疾病对当前病情的影响及治疗的相互影响。