什么是蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，因G6PD基因突变使红细胞酶活性降低，食用蚕豆或接触氧化性药物后会引发溶血，出现寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛、黄疸、贫血等症状，严重者可出现急性肾功能衰竭、酸中毒、胆红素脑病等，主要通过临床症状和实验室检查进行诊断，治疗方法包括去除诱因、输血补液、碱化尿液、透析治疗等，预防方法为避免食用蚕豆及其制品，避免接触氧化性药物，有蚕豆病家族史者禁食蚕豆及其制品，患者在感染、服用氧化性药物时应及时告知医生，女性患者在G6PD缺乏症未治愈前尽量避免怀孕，新生儿如有黄疸应及时就医。

1.病因：G6PD基因突变导致红细胞酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，从而发生溶血。

2.症状：常在食用蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛、黄疸、贫血等症状。严重者可出现急性肾功能衰竭、酸中毒、胆红素脑病等。

3.诊断：主要依据临床症状和实验室检查，如G6PD活性测定、血常规等。

4.治疗：去除诱因，停止食用蚕豆或接触氧化性药物；输血和补液纠正贫血、电解质紊乱；碱化尿液促进血红蛋白排泄；有肾功能衰竭时行透析治疗。

5.预防：避免食用蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸、磺胺类药物、呋喃西林等氧化性药物。

6.注意事项：

有蚕豆病家族史者应禁食蚕豆及其制品，避免接触氧化性药物。

患者在感染、服用氧化性药物时应及时告知医生，以便采取相应的治疗措施。

女性患者在G6PD缺乏症未治愈前应尽量避免怀孕，若怀孕后应定期产检，密切监测胎儿情况。

新生儿如有黄疸应及时就医，排除G6PD缺乏症的可能。

总之，蚕豆病是一种可以治疗的疾病，但需要患者及其家属的重视和配合。如有相关疑问，建议及时咨询血液科医生。