纵隔非典型脂肪瘤

纵隔非典型脂肪瘤属脂肪组织肿瘤特殊类型具交界性特征含染色体易位临床表现与纵隔内肿瘤占位效应相关胸部CT是主要诊断手段手术切除为主要治疗方式完整切除预后相对较好儿童手术需评估重要结构并关注生长影响老年需术前评估基础病优化耐受术后防肺部并发症。

一、定义与病理特征

纵隔非典型脂肪瘤属于脂肪组织肿瘤的特殊类型，组织学上具有良性与恶性潜能的交界性特征，其瘤细胞含有特征性的染色体易位，即12号染色体与16号或22号染色体易位，形成MDM2或HMGA2基因扩增。

二、临床表现

患者症状与纵隔内肿瘤占位效应相关，常见表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛，若肿瘤压迫大血管或气管可出现相应压迫症状，部分患者无明显症状，因体检发现胸部影像学异常而就诊。

三、诊断方法

1.影像学检查：胸部CT是主要诊断手段，表现为纵隔内边界相对清楚的脂肪密度肿块，若伴软组织成分提示非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤，CT可显示肿瘤与周围结构的关系，帮助评估手术可切除性。

四、治疗方式

手术切除为主要治疗方法，完整切除肿瘤是改善预后的关键。对于无法完全切除的肿瘤，需根据术后病理评估进一步考虑辅助治疗，但目前尚无标准的辅助化疗或放疗推荐，主要依赖手术完整切除。

五、预后情况

完整切除后预后相对较好，复发风险与肿瘤切除是否彻底相关。若肿瘤复发，需再次评估手术可能性，部分患者可通过再次手术改善预后。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：儿童纵隔非典型脂肪瘤相对少见，手术需充分评估肿瘤与纵隔内重要结构（如气管、大血管等）的关系，手术操作需精细，术后需密切监测呼吸及纵隔内情况，因儿童身体发育尚未成熟，需关注手术对生长发育的潜在影响。

老年患者：老年患者常合并基础疾病（如心肺疾病等），术前需全面评估心肺功能及全身状况，优化基础疾病以提高手术耐受性，术后需加强呼吸管理，预防肺部并发症，关注术后恢复情况与基础疾病的相互影响。