皮肤粘膜淋巴结综合征名词解释

皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，好发于5岁以下婴幼儿，男孩多于女孩，病因未明，与感染、免疫反应等有关，临床表现有发热等多种症状，诊断靠临床表现并排除其他疾病，治疗用阿司匹林、丙种球蛋白等，大多数预后好，少数有并发症需长期随访，特殊人群要密切观察病情、加强护理和定期检查。

病因：目前病因尚未完全明确，一般认为与感染（如病毒、细菌等）、免疫反应等因素有关，可能是易感个体对多种感染源触发的异常免疫反应。

临床表现

发热：常为持续性高热，体温可达39℃以上，持续5天以上。

球结合膜充血：一般无脓性分泌物。

口唇及口腔表现：口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。

手足症状：急性期手足硬性水肿、红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮。

皮疹：多形性皮疹，可呈红斑、丘疹等，一般无疱疹及结痂。

颈部淋巴结肿大：多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大。

诊断标准：主要依靠临床表现，同时排除其他类似疾病。具备以下6项中的5项即可诊断：发热5天以上；双侧球结合膜充血；口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血；手足硬性水肿及掌跖红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮；多形性皮疹；颈部淋巴结非化脓性肿大，直径＞1.5cm。

治疗：主要是控制炎症、预防冠状动脉病变等，常用药物有阿司匹林、丙种球蛋白等。

预后：大多数患儿预后良好，少数可发生冠状动脉瘤等并发症，甚至危及生命。有冠状动脉瘤的患儿需要长期随访，观察冠状动脉的恢复情况。对于特殊人群如婴幼儿，要密切观察病情变化，因为其病情变化可能较为迅速；对于有冠状动脉病变风险的患儿，要加强护理，定期进行相关检查监测。