什么叫肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤，多发生于7岁前儿童，无明显性别差异，部分与遗传综合征相关。临床表现有腹部肿块、腹痛、血尿等。诊断靠超声、CT、MRI等影像学及病理学检查。治疗包括手术、化疗、放疗，治疗中需关注患儿多方面情况，遗传综合征相关患儿家族需遗传咨询。

发病情况

年龄因素：多发生于儿童，90%在7岁以前发病，尤其多见于2-4岁儿童。这与儿童时期肾脏等组织器官处于生长发育阶段，细胞增殖活跃，发生肿瘤性变的几率相对较高有关。

性别差异：男女发病无明显差异，但有研究显示某些遗传综合征相关的肾母细胞瘤在性别分布上可能存在一定细微差别。

生活方式与病史：目前尚无明确证据表明生活方式因素直接导致肾母细胞瘤，但有部分肾母细胞瘤与先天遗传因素相关，如有WAGR综合征（Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形、智力低下）、Beckwith-Wiedemann综合征等遗传综合征的患儿，其发生肾母细胞瘤的风险显著升高。

临床表现

腹部肿块：是最常见的症状，约90%以上的患儿是因发现腹部肿块而就医，肿块常位于上腹部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛，可随呼吸上下移动。

腹痛：部分患儿可出现腹痛，可能与肿瘤生长牵拉肾被膜或侵犯周围组织有关。

血尿：肉眼血尿较少见，多为镜下血尿，这是由于肿瘤侵犯肾实质或肾盂导致。

其他症状：肿瘤较大时可出现压迫症状，如压迫胃肠道引起恶心、呕吐、食欲不振等；晚期患儿可出现消瘦、发热、贫血等全身症状。

诊断方法

影像学检查

超声检查：是筛查肾母细胞瘤的首选方法，可发现肾脏内的占位性病变，能初步判断肿瘤的大小、位置、形态以及与周围组织的关系等。

CT检查：能更清晰地显示肿瘤的范围、有无周围组织侵犯及转移等情况，对制定治疗方案具有重要指导意义。

MRI检查：在某些情况下，如对肿瘤与周围血管、神经等结构的关系评估方面可能比CT更具优势。

病理学检查：通过手术切除肿瘤后进行病理组织学检查，是确诊肾母细胞瘤的金标准，可明确肿瘤的组织学类型、分化程度等，对预后判断和后续治疗方案的选择有重要价值。

治疗原则

手术治疗：手术切除是肾母细胞瘤的主要治疗手段，尽可能完整切除肿瘤，同时要注意无瘤操作，避免肿瘤细胞播散。

化疗：是肾母细胞瘤综合治疗的重要组成部分，可用于术前缩小肿瘤体积，便于手术切除；术后辅助化疗以消灭残留的肿瘤细胞，降低复发风险。常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱、多柔比星等。

放疗：对于局部晚期、手术切除不彻底或复发的肾母细胞瘤患儿可考虑放疗，但放疗会对儿童生长发育产生一定影响，需严格掌握适应证，并注意保护周围正常组织。

肾母细胞瘤患儿在治疗过程中需要密切关注生长发育情况，尤其是儿童患者，要注重营养支持，同时心理护理也很重要，因为疾病和治疗对患儿心理可能产生较大影响。对于有遗传综合征相关的肾母细胞瘤患儿，其家族成员也需要进行遗传咨询和相关检查，以早期发现可能存在的问题。