肾母细胞瘤是什么

肾母细胞瘤是儿童常见腹部恶性肿瘤，多在5岁以下儿童发病，与遗传有关，表现为腹部无痛性肿块等，靠超声、CT及病理活检诊断，采用手术、化疗、放疗综合治疗，早期预后改善，晚期或复发预后差，需关注患儿情况、心理支持及随访，有家族倾向需遗传咨询。

发病情况：多发生于儿童，通常在5岁以下儿童中较为常见，男孩和女孩发病几率无明显差异。其发病可能与遗传因素有关，部分患儿存在WT1、WT2等基因的突变或缺失。

临床表现：最常见的表现是腹部出现无痛性肿块，通常是家长在给孩子洗澡或穿衣时偶然发现。随着肿瘤的生长，可能会出现腹痛、血尿、血压升高等症状。由于肿瘤细胞释放的一些物质可能会引起发热等全身表现。

诊断方法：主要依靠影像学检查，如超声检查可发现肾脏部位的占位性病变；CT检查能更清晰地显示肿瘤的大小、位置以及与周围组织的关系等。此外，病理活检是确诊肾母细胞瘤的金标准，通过获取肿瘤组织进行显微镜下观察来明确诊断。

治疗方式：主要采用手术、化疗和放疗相结合的综合治疗方案。手术是切除肿瘤的主要手段，尽可能完整地切除肿瘤组织以提高治愈率。化疗用于杀死术后残留的肿瘤细胞或控制晚期肿瘤的进展，常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱等。放疗则根据病情需要，在适当的阶段进行，以抑制肿瘤细胞的生长。

预后情况：随着综合治疗的发展，肾母细胞瘤的预后有了明显改善。早期诊断和规范治疗的患儿，5年生存率可以达到较高水平，但对于晚期或复发的患儿，预后相对较差。在治疗过程中需要密切关注患儿的生长发育情况以及可能出现的治疗相关不良反应，对于儿童患者，还需注重心理支持和长期的随访监测，以确保患儿在治疗后能够尽可能正常地生长发育和生活。对于有家族遗传倾向的家庭，要进行遗传咨询，评估其他家庭成员患病的风险等。