特发性血小板减少性紫癫是什么

特发性血小板减少性紫癜是获得性自身免疫性出血性疾病以血小板过度破坏和生成受抑致血小板减少为特征免疫因素致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏及生成受抑有皮肤黏膜等出血表现实验室检血小板计数明显减少骨髓象巨核细胞成熟障碍等治疗有一般治疗药物治疗脾切除等不同人群有特点及注意事项儿童多急性与病毒感染有关成年慢性型多要注意药物不良反应老年常伴基础疾病需综合考虑基础疾病及药物相互作用等。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，其主要特征是血小板过度破坏和血小板生成受抑，导致外周血中血小板减少。

发病机制

免疫因素：患者体内存在针对血小板抗原的自身抗体，这些抗体可与血小板结合，导致血小板在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）内被破坏。例如，体液免疫产生的抗血小板抗体（如抗血小板膜糖蛋白抗体）会标记血小板，使其被巨噬细胞识别并吞噬清除。

血小板生成受抑：自身抗体不仅破坏外周血中的血小板，还可能影响骨髓中巨核细胞的成熟，导致血小板生成减少。

临床表现

皮肤黏膜出血：常见皮肤瘀点、瘀斑，多见于四肢远端。还可出现鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现。儿童患者的皮肤紫癜通常较为广泛，可分布于全身。

内脏出血：严重时可出现内脏出血，如消化道出血（表现为呕血、黑便）、泌尿系统出血（出现血尿）等。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜最严重的并发症，可危及生命。

实验室检查

血小板计数：明显减少，一般低于100×10/L，严重者可低于20×10/L。

骨髓象：骨髓巨核细胞数量正常或增加，但巨核细胞成熟障碍，表现为产板型巨核细胞减少，而幼稚型、颗粒型巨核细胞增多。

血小板相关抗体检测：多数患者血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）、PAIgM等升高。

治疗原则

一般治疗：对于病情较轻的患者，如血小板计数轻度减少且无明显出血症状时，需注意休息，避免外伤。

药物治疗：常用药物有糖皮质激素，通过抑制自身免疫反应、减少抗体生成及降低毛细血管通透性等发挥作用。对于糖皮质激素治疗无效或复发的患者，可考虑使用免疫抑制剂等药物。

脾切除：适用于糖皮质激素治疗6个月以上无效、有糖皮质激素使用禁忌证等情况的患者。脾切除可减少血小板抗体的产生及破坏血小板的场所，但术后有一定的复发风险。

不同人群特点及注意事项

儿童患者：儿童特发性血小板减少性紫癜多为急性型，常与病毒感染有关。在治疗过程中需密切观察出血情况，由于儿童用药需特别谨慎，应优先考虑非药物干预措施，如病情需要使用药物，要严格遵循儿科用药原则，避免使用可能对儿童生长发育有不良影响的药物。同时，要关注儿童的心理状态，因为疾病可能给儿童带来恐惧等情绪。

成年患者：成年患者中慢性型较多见，在治疗过程中要注意药物的不良反应，如长期使用糖皮质激素可能导致骨质疏松、感染等问题，需定期监测相关指标。要根据患者的具体病情制定个性化治疗方案，充分考虑患者的生活方式等因素，如避免过度劳累等。

老年患者：老年特发性血小板减少性紫癜患者常伴有其他基础疾病，在治疗时要综合考虑基础疾病对治疗的影响以及药物之间的相互作用。例如，老年患者可能同时患有心血管疾病、糖尿病等，使用某些药物时需谨慎评估风险与收益。同时，老年患者的骨髓造血功能可能减退，在治疗过程中要密切监测骨髓象等指标，关注血小板生成情况。