纯红再障与再生障碍性贫血区别是什么

纯红再障是以骨髓红系细胞显著减少或缺乏为特征、免疫异常致红系生成障碍、表现为贫血相关症状、血常规红系异常骨髓象红系显著减少粒红比增高、可用免疫抑制剂等治疗且儿童需考虑生长发育特点；再生障碍性贫血是多种病因致骨髓造血功能衰竭、有贫血出血感染表现、血常规全血细胞减少骨髓象增生减低、可用支持免疫抑制促造血及移植等治疗且儿童治疗需综合评估。

纯红再障：是一种以骨髓中红系细胞显著减少或缺乏为特征的贫血性疾病，其发病机制主要与免疫异常有关，患者体内存在针对红系祖细胞的自身抗体或T淋巴细胞介导的免疫抑制，导致红系细胞生成障碍，而粒细胞和血小板生成一般不受明显影响。例如部分纯红再障患者可检测到抗红细胞生成素抗体等异常免疫物质。

再生障碍性贫血：是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，发病机制涉及造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫功能紊乱等多方面因素。如造血干细胞内在的增殖分化缺陷，或者骨髓中的基质细胞、造血微环境支持功能异常，以及T淋巴细胞等免疫细胞介导的造血抑制等。

临床表现

纯红再障：主要表现为贫血相关症状，如面色苍白、乏力、头晕等，一般无出血和感染表现，因为粒细胞和血小板计数通常正常。但长期严重贫血可导致心脏等重要脏器功能受损。不同年龄患者均可能发病，儿童和成人均可罹患，男性和女性在发病率上无显著特定差异，生活方式一般不直接导致纯红再障，但有基础免疫疾病的人群发病风险可能增加。

再生障碍性贫血：除了贫血症状外，还常有出血表现，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，以及感染表现，如发热、咳嗽、咳痰等，因为全血细胞减少，粒细胞减少易导致感染，血小板减少易导致出血。各年龄段均可发病，不同性别无明显发病差异，生活方式因素如长期接触某些化学毒物（如苯及其衍生物）、放射性物质等可能增加发病风险，有相关职业暴露史等病史的人群需特别警惕。

实验室检查

纯红再障：血常规主要表现为血红蛋白降低，红细胞计数减少，而白细胞计数、血小板计数正常或基本正常；骨髓象显示骨髓有核细胞增生正常，但红系细胞显著减少，粒红比例明显增高；血清红细胞生成素水平通常增高，因为机体为了刺激红系造血会反馈性增加红细胞生成素分泌。

再生障碍性贫血：血常规表现为全血细胞减少，即血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板均减少；骨髓象显示多部位骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多；血清红细胞生成素水平一般也增高，但程度可能与纯红再障有所不同，同时可伴有骨髓造血干细胞相关检测异常等。

治疗方法

纯红再障：治疗上可采用免疫抑制剂治疗，如环孢素等，部分患者可使用糖皮质激素等，对于药物治疗效果不佳的患者还可考虑造血干细胞移植等。儿童患者在治疗时需考虑其生长发育特点，选择相对温和且对生长发育影响较小的治疗方案，避免使用可能影响骨骼发育等的药物过度治疗。

再生障碍性贫血：治疗包括支持治疗（如成分输血等）、免疫抑制治疗（如抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等）、促造血治疗（如雄激素等）以及造血干细胞移植等。对于不同年龄的患者，治疗方案的选择需综合考虑，儿童患者由于其自身免疫等系统发育尚未完善，在免疫抑制剂使用时要密切监测不良反应，移植相关风险也需充分评估。