软组织肿瘤如何分类

软组织肿瘤按组织学来源分为间叶组织源性和神经组织源性两类，间叶组织源性包括脂肪、纤维、平滑肌、横纹肌、血管淋巴管、滑膜组织源性肿瘤，神经组织源性有神经鞘瘤、神经纤维瘤等；按生物学行为分为良性和恶性，良性生长缓慢、界限清、复发少，恶性生长快、浸润性、易复发转移、预后差。

一、按组织学来源分类

1.间叶组织源性软组织肿瘤

脂肪组织源性肿瘤：包括脂肪瘤、脂肪肉瘤等。脂肪瘤通常为良性，好发于皮下，由成熟脂肪细胞组成；脂肪肉瘤则为恶性，根据组织学形态又可分为分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形性型等，不同亚型在临床表现、预后等方面存在差异。其发病可能与遗传因素、环境因素等有关，在不同年龄均可发病，但脂肪肉瘤多见于中老年人。

纤维组织源性肿瘤：纤维瘤多为良性，可发生于身体各处，由纤维细胞组成；纤维肉瘤为恶性，好发于四肢深部软组织，恶性程度相对较高，其发生发展与局部组织的损伤、基因变异等因素相关，不同年龄均可患病，但多见于成年人。

平滑肌组织源性肿瘤：平滑肌瘤多为良性，常见于子宫、胃肠道等部位，由平滑肌细胞组成；平滑肌肉瘤为恶性，好发于腹膜后、子宫等部位，恶性程度较高，发病与遗传易感性、长期慢性刺激等因素有关，各年龄均可发病，但多见于中老年人。

横纹肌组织源性肿瘤：横纹肌瘤多为良性，如胎儿型横纹肌瘤等；横纹肌肉瘤为恶性，是儿童最常见的软组织肉瘤之一，分为胚胎型、腺泡型、多形性型等亚型，胚胎型横纹肌肉瘤多见于儿童，腺泡型多见于青少年，多形性型多见于成人，其发病与染色体异常、基因融合等因素有关。

血管和淋巴管组织源性肿瘤：血管瘤可为良性，分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等，多见于婴幼儿；血管肉瘤为恶性，好发于皮肤、肝脏等部位，恶性程度较高，发病与血管内皮细胞的异常增殖等因素有关，各年龄均可发病，但血管肉瘤多见于中老年人。淋巴管瘤可为良性，分为毛细管型、海绵状型、囊状型等。

滑膜组织源性肿瘤：滑膜瘤较为少见，滑膜肉瘤为恶性，是常见的软组织肉瘤之一，多见于青少年和中年人，好发于四肢大关节附近的软组织，其发病与染色体易位形成融合基因等因素有关。

2.神经组织源性软组织肿瘤

包括神经鞘瘤、神经纤维瘤等，神经鞘瘤可为良性，由神经鞘细胞组成，可发生于周围神经；神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，可伴有皮肤牛奶咖啡斑等表现，其神经纤维瘤可为良性，但有恶变可能，发病与神经纤维瘤病基因的突变等因素有关，各年龄均可发病，儿童期即可出现相关表现。

二、按生物学行为分类

1.良性软组织肿瘤

生长缓慢，通常呈膨胀性生长，与周围组织界限清楚，一般不浸润周围组织，手术切除后不易复发。除了上述提到的脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等，还有血管瘤（如婴幼儿的毛细血管瘤）、神经鞘瘤等，它们对机体的危害主要是局部压迫症状，通过手术切除大多可治愈，对患者的生存期限影响较小。

2.恶性软组织肿瘤

生长较快，常呈浸润性生长，与周围组织界限不清，容易复发和转移。如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤等，恶性软组织肿瘤可通过血行转移、淋巴转移等方式转移至肺、骨等远处器官，严重威胁患者生命，其治疗较为复杂，需要综合手术、化疗、放疗等多种手段，但总体预后相对较差。