溶血性贫血的临床表现如何

溶血性贫血有一般表现、溶血相关表现、不同病因相关表现及贫血相关系统表现。一般表现为面色苍白等；溶血相关表现有黄疸、肝脾大；不同病因相关表现因遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血等而异；贫血相关系统表现涉及心血管系统（如心率、心输出量变化等）和神经系统（不同程度贫血的相应表现）。

一、一般表现

溶血性贫血患者一般会有面色苍白的表现，这是因为贫血导致血红蛋白携带氧能力下降，全身组织器官供氧不足，面部血液循环中红细胞及血红蛋白含量降低，从而出现面色苍白。儿童患者可能会比同龄正常儿童显得更为虚弱、活动耐力差，在玩耍时容易比其他孩子更早出现疲劳感；成年患者可能会在日常活动中，如快走、爬楼梯等情况下，较快出现气促、乏力等表现。

二、溶血相关表现

（一）黄疸

由于红细胞破坏增多，胆红素生成过多，超过了肝脏的处理能力，导致血清胆红素升高，出现黄疸。皮肤、巩膜会黄染，儿童患者的皮肤可能更细腻，黄疸表现可能从面部开始逐渐蔓延至全身；成年患者则可观察到皮肤黏膜整体呈现黄色调。新生儿溶血性贫血时，黄疸出现时间较早，程度可能较重，因为新生儿的血-脑屏障发育尚不完善，高胆红素血症容易引发胆红素脑病等严重并发症。

（二）肝脾大

慢性溶血时，骨髓外造血增强，肝、脾可轻度或中度肿大。儿童时期造血代偿能力较强，肝脾大可能相对更易被触及；成年患者肝脾大一般是慢性过程逐渐形成，可通过体格检查发现肝脏、脾脏在肋下有一定程度的增大。

三、不同病因相关表现

（一）遗传性球形红细胞增多症

多有家族史，儿童期发病较多见，表现为慢性溶血的基础上可出现急性加重，即溶血危象，此时患者会有发热、寒战、贫血突然加重等表现；还可能出现胆结石，这是因为长期高胆红素血症导致胆红素沉积形成结石。

（二）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症

食用蚕豆、服用某些氧化性药物等可诱发急性溶血，患者会出现酱油色尿（血红蛋白尿），这是因为大量红细胞破坏，血红蛋白释放到血浆中，经过肾脏滤过形成血红蛋白尿；儿童患者在食用蚕豆后短时间内就可能出现面色苍白、黄疸加重、尿色改变等表现，需要及时就医。

（三）自身免疫性溶血性贫血

可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型多见于成年女性，表现为贫血、黄疸，部分患者有脾大；冷抗体型在遇冷时可诱发溶血发作，出现耳郭、鼻尖、手指等部位发绀、冰冷，随后出现溶血表现，儿童患者遇冷后可能很快出现肢体末端的颜色改变及溶血相关症状。

四、贫血相关系统表现

（一）心血管系统

贫血时心脏为了代偿缺氧，会加快心率、增加心输出量。儿童患者可能会出现心率增快较明显，听诊可发现心尖部收缩期杂音；成年患者长期慢性溶血导致的贫血，可能会逐渐出现心脏扩大，甚至发展为心力衰竭，活动后心悸、气促症状会更加明显。

（二）神经系统

轻度贫血时儿童可能表现为注意力不集中，学习效率下降；成年患者可能会有头晕的表现。严重贫血时，无论是儿童还是成年患者都可能出现头痛、记忆力减退等症状，新生儿重度溶血性贫血时还可能影响神经系统发育，导致智力、运动发育落后等情况。