什么叫神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤起源于全身神经内分泌细胞按功能分功能性与非功能性按组织学分级分G1G2G3级发病与遗传环境等因素相关诊断有影像学检查血液激素检测病理活检治疗含手术药物等特殊人群治疗需考量生理特点。

一、分类情况

1.按功能分类

功能性神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞能自主分泌过量激素，从而引起相应临床综合征。例如胰岛细胞来源的胰岛素瘤，可过度分泌胰岛素，导致患者反复出现低血糖症状，表现为心悸、手抖、出汗、头晕等；胃泌素瘤可分泌大量胃泌素，引发难治性消化性溃疡、腹泻等症状。

非功能性神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞不分泌过量有生物学活性的激素，早期常无明显特异性症状，多在肿瘤增大压迫周围组织或出现转移时才被发现。

2.按组织学分级分类

依据增殖活性等指标分为G1级（高分化，增殖活性低）、G2级（中分化，增殖活性中等）、G3级（低分化，增殖活性高），不同分级的神经内分泌肿瘤在预后、治疗策略选择上存在差异。

二、发病相关因素

遗传因素：部分神经内分泌肿瘤与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）相关的神经内分泌肿瘤，患者存在MEN1基因的种系突变，家族中其他成员患病风险增高。

环境因素：长期接触某些化学物质、辐射等可能增加神经内分泌肿瘤的发病风险，但具体机制尚需进一步深入研究。不同年龄人群中，儿童神经内分泌肿瘤相对少见，发病可能与先天性遗传突变等因素有关；不同性别在某些部位神经内分泌肿瘤的发病上可能有差异，如胰腺神经内分泌肿瘤在男性中的发病率可能略高于女性；不良生活方式如长期吸烟、酗酒等可能对神经内分泌系统产生不良影响，进而增加患病几率；有相关基础病史的人群，如既往有胰腺囊性病变等，发生神经内分泌肿瘤的风险可能升高。

三、诊断方法

影像学检查：常用CT、MRI等，可帮助发现肿瘤的部位、大小、形态等。例如肺部神经内分泌肿瘤通过胸部CT能初步判断肿瘤情况；胃肠道神经内分泌肿瘤可借助腹部CT或MRI评估。

血液激素检测：对于功能性神经内分泌肿瘤，检测相应激素水平有助于明确诊断，如胰岛素瘤患者需检测空腹血糖和胰岛素水平等。

病理活检：是确诊神经内分泌肿瘤的金标准，通过获取肿瘤组织进行显微镜下观察及免疫组化等检查，明确肿瘤的组织学类型、分级等情况。

四、治疗概况

手术治疗：早期局限的神经内分泌肿瘤，手术切除是重要的治疗手段，可完整切除肿瘤，有望达到治愈效果。

药物治疗：包括靶向药物等，针对不同情况的神经内分泌肿瘤选择合适的药物进行治疗，例如针对某些具有特定分子靶点的神经内分泌肿瘤使用相应靶向药物控制肿瘤生长等，但具体药物选择需依据肿瘤的分子特征等综合判定。特殊人群如儿童患者，手术及药物治疗需充分考量儿童的生理特点，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方式；孕妇患者则需权衡治疗对胎儿的影响，谨慎选择治疗方案。