病情描述:M5是什么白血病
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
M5是急性单核细胞白血病,属急性髓系白血病亚型,有M5a和M5b两亚型,具细胞形态学、临床表现、实验室检查等特征,治疗有诱导缓解及缓解后治疗等,不同年龄患者在各方面表现及治疗有差异需区别对待。
细胞形态学特征
骨髓中以原始和幼稚单核细胞增生为主,根据原始单核细胞、幼稚单核细胞和成熟单核细胞的比例不同,M5又分为M5a(未分化型)和M5b(部分分化型)两个亚型。M5a中原始单核细胞≥80%(非红系细胞),M5b中原始单核细胞<80%,幼稚和成熟单核细胞等占一定比例。
临床表现
贫血:不同年龄患者均可出现,儿童和成人都可能有面色苍白、乏力等表现,年龄较小的儿童可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡等,这是因为骨髓中白血病细胞增殖,抑制了正常造血,导致红细胞生成减少。
出血:皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血较为常见,严重时可出现消化道出血、颅内出血等,这与白血病细胞影响了血小板的数量和功能有关,不同年龄患者出血表现相似,但儿童可能因自我保护能力差,出血后更易出现感染等并发症。
感染:各年龄段均可发生,发热是常见症状,由于正常粒细胞减少,免疫力低下,容易发生肺部、口腔、肛周等部位感染,儿童免疫系统发育不完善,相对成人更易发生严重感染且感染进展可能更快。
浸润表现:牙龈增生、肿胀多见于儿童和成人,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹等,中枢神经系统浸润在儿童和成人中都可能发生,儿童中枢神经系统浸润相对成人更需密切关注,因为儿童颅骨骨缝未完全闭合等因素可能影响中枢神经系统浸润的表现及治疗。
实验室检查
血常规:白细胞计数可增高、正常或减低,血红蛋白和血小板减少,不同年龄患者血常规指标变化符合相应年龄段血液学特点,儿童血常规指标正常范围与成人不同,需依据儿童正常参考值判断。
骨髓穿刺:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始和幼稚单核细胞增多,细胞化学染色中,非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,这是诊断M5的重要依据,不同年龄患者骨髓穿刺操作及骨髓象表现有一定共性,但儿童骨髓穿刺时需注意操作规范以减少患儿痛苦。
细胞遗传学和分子生物学检查:可能发现特定的染色体异常和融合基因等,如t(9;11)易位导致MLL-AF9融合基因形成等,不同患者的细胞遗传学和分子生物学改变不同,这有助于病情评估和预后判断,对儿童患者来说,早期进行这些检查有助于制定个体化治疗方案。
治疗
诱导缓解治疗:常用蒽环类药物联合阿糖胞苷等方案,不同年龄患者对化疗药物的耐受性不同,儿童需根据体重等调整药物剂量,且要密切监测化疗不良反应,如心脏毒性(蒽环类药物可能引起)等。
缓解后治疗:包括巩固强化治疗和造血干细胞移植等,对于适合的患者,造血干细胞移植是可能治愈疾病的手段,儿童进行造血干细胞移植时,要考虑供者来源、移植相关并发症等问题,如移植物抗宿主病等。