特发性血小板减少是怎么回事

特发性血小板减少性紫癜是自身免疫功能紊乱致血小板破坏过多生成不足的出血性疾病属自身免疫性疾病范畴，病因机制含免疫因素及遗传因素，临床表现有皮肤黏膜和内脏出血且儿童与成人表现有差异，诊断要点为血小板计数减少、骨髓象巨核细胞情况及排除继发性因素，治疗原则包括一般治疗、药物治疗及特殊人群注意事项。

一、定义

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因机体自身免疫功能紊乱，导致血小板破坏过多、生成不足而引起的出血性疾病，属于自身免疫性疾病范畴，是临床上最常见的血小板减少性疾病。

二、病因机制

（一）免疫因素

机体免疫系统失衡，产生针对自身血小板抗原的自身抗体，抗体与血小板结合后，导致血小板在单核-巨噬细胞系统（如脾脏）被过度破坏，同时影响骨髓中巨核细胞生成血小板，从而引起血小板数量减少。例如，病毒感染可能作为诱因，触发机体免疫应答异常，产生相关自身抗体攻击血小板。

（二）遗传因素

部分研究提示，ITP可能与遗传易感性相关，某些基因多态性可能增加个体患ITP的风险，但具体遗传模式及相关基因尚需进一步深入研究明确。

三、临床表现

（一）出血表现

1.皮肤黏膜出血：常见皮肤瘀点、瘀斑，好发于四肢远端；鼻衄、牙龈出血也较为多见。2.内脏出血：严重时可出现消化道出血（表现为呕血、黑便）、血尿等，若颅内出血则是危及生命的严重情况。

（二）年龄差异

儿童患者起病前多有病毒感染前驱史，起病较急，出血症状相对明显；成人患者起病相对隐匿，出血表现可能较轻，但也有部分患者病情迁延不愈。

四、诊断要点

（一）血小板计数

外周血血小板计数明显减少，一般低于100×10/L。

（二）骨髓象检查

骨髓穿刺显示巨核细胞数量正常或增多，且以未成熟的巨核细胞为主，成熟产板巨核细胞减少，提示巨核细胞生成血小板功能障碍。

（三）排除继发性因素

需排除其他可引起血小板减少的疾病，如系统性红斑狼疮、淋巴瘤等继发性血小板减少症。

五、治疗原则

（一）一般治疗

避免剧烈运动及外伤，防止出血加重；对于有明显出血倾向的患者，需卧床休息。

（二）药物治疗

常用糖皮质激素等药物调节机体免疫反应，减少血小板破坏，但具体药物使用需遵循临床规范，依据患者病情个体化选择。

（三）特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切关注出血情况，避免过度活动导致出血加重，同时由于儿童肝肾功能发育不完善，药物选择及使用需谨慎，优先考虑非药物干预措施改善病情的可能性。2.孕期患者：治疗需权衡对母婴的影响，因为某些药物可能对胎儿产生不良影响，需在多学科协作下制定个体化治疗方案，以保障母婴安全。