急性纯红细胞再生障碍性贫血

急性纯红细胞再生障碍性贫血是骨髓红系造血干细胞受损致外周血红细胞血红蛋白显著减少而白细胞血小板正常的综合征，病因含自身免疫、病毒感染、药物因素，临床表现为贫血相关表现无出血感染等伴随症状，诊断靠血常规见单纯红细胞减少等及骨髓象红系增生受抑等，治疗有免疫抑制和造血干细胞移植，特殊人群中儿童需严控药物等、老年要兼顾基础病等、妊娠期用药需谨慎权衡等。

一、定义

急性纯红细胞再生障碍性贫血是骨髓红系造血干细胞遭受损伤，致使外周血中红细胞、血红蛋白显著减少，而白细胞和血小板计数保持正常的一组综合征。

二、病因

1.自身免疫因素：体内存在针对红系造血干细胞的自身抗体，这些抗体攻击红系造血干细胞，阻碍其正常增殖与分化。2.病毒感染：例如parvovirusB19感染，该病毒可抑制红系造血，引发纯红细胞再生障碍。3.药物因素：部分药物可能诱发急性纯红细胞再生障碍性贫血，具体药物因个体差异有所不同，但会通过特定机制干扰红系造血过程。

三、临床表现

主要呈现贫血相关表现，因红细胞减少导致携氧能力下降，患者出现面色苍白、乏力、头晕等症状，由于缺乏其他血细胞异常相关表现，一般无出血、感染等伴随症状。

四、诊断

1.血常规检查：可见单纯红细胞减少，网织红细胞显著降低，而白细胞计数、血小板计数正常。2.骨髓象检查：骨髓涂片显示红系增生严重受抑，粒系、巨核系细胞形态及数量正常，以此与其他贫血性疾病相鉴别。

五、治疗

1.免疫抑制治疗：运用免疫抑制剂调节异常的免疫反应，例如使用环孢素等免疫抑制剂，通过抑制免疫细胞活性来改善红系造血微环境。2.造血干细胞移植：对于合适的患者，可考虑进行造血干细胞移植，重建正常的造血功能。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童处于生长发育阶段，骨髓造血功能对药物等因素更为敏感，需严格把控药物使用，避免选用可能抑制骨髓造血的药物，治疗过程中要密切监测骨髓造血功能及生长发育指标，因儿童对贫血的耐受能力相对较弱，需及时关注贫血相关症状变化。2.老年患者：老年患者常合并基础疾病，如心血管疾病等，在治疗时需兼顾基础疾病状况调整方案，选择对心功能等影响较小的治疗方式，治疗过程中要密切监测肝肾功能等，因老年患者机体代偿能力下降，药物不良反应风险相对较高。3.妊娠期患者：妊娠期用药需谨慎权衡，药物可能对胎儿产生影响，治疗应尽量选择对胎儿影响小的手段，密切监测母婴的血常规、胎儿发育等状况，保障母婴安全，由于妊娠期生理状态特殊，贫血对母婴的影响需重点关注。