再障性贫血

再障性贫血是多种病因致骨髓造血功能衰竭综合征表现为骨髓造血细胞增生减低及外周血全血细胞减少分为重型与非重型病因含遗传、化学因素、病毒感染临床表现有贫血、出血、感染诊断靠血常规、骨髓穿刺及活检治疗有免疫抑制和促造血手段儿童、孕妇、老年患者有各自注意事项。

一、定义与分型

再障性贫血是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少。可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA），重型再障病情进展快，预后差；非重型再障病情相对缓和。

二、病因

1.遗传因素：某些遗传性疾病可伴发再障，如范可尼贫血等，遗传缺陷影响骨髓造血干细胞功能。

2.化学因素：长期接触苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物（如烷化剂）等，可损伤骨髓造血干细胞和骨髓微环境。

3.病毒感染：肝炎病毒、EB病毒等感染可能累及骨髓造血，引发再障。

三、临床表现

1.贫血：常表现为面色苍白、乏力、头晕等，重型再障患者贫血进展迅速。

2.出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血常见，重型再障患者可出现内脏出血。

3.感染：发热，以呼吸道感染多见，重型再障患者易发生严重感染，如败血症等。

四、诊断方法

1.血常规：呈全血细胞减少，重型再障患者中性粒细胞明显降低，血小板显著减少。

2.骨髓穿刺：多部位骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。

3.骨髓活检：显示骨髓造血组织均匀减少。

五、治疗手段

1.免疫抑制治疗：应用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等药物抑制免疫反应，重建造血微环境。

2.促造血治疗：使用雄激素等药物刺激骨髓造血，促进血细胞生成。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童再障治疗需谨慎选择药物，避免使用对生长发育有明显影响的药物，治疗过程中需密切监测生长指标及骨髓造血恢复情况。

2.孕妇患者：孕妇患再障时，治疗需权衡药物对胎儿的影响，优先选择对胎儿影响较小的治疗方案，密切监测母婴状况。

3.老年患者：老年再障患者常合并其他基础疾病，治疗时需综合评估身体状况，选择耐受性较好的治疗方式，注意预防感染等并发症。