原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜是机体免疫系统异常致血小板免疫性破坏、计数减少的出血病，分急性（多儿童、与病毒感染相关、起病急有发热出血等）和慢性（多见于成人、起病隐匿有瘀斑月经过多等），诊断靠血常规、骨髓穿刺、血小板相关抗体检测，治疗用糖皮质激素等，儿童需防剧烈运动外伤等，成人要规律作息遵医嘱等。

一、定义与分型

原发性血小板减少性紫癜是一种因机体免疫系统异常导致血小板免疫性破坏，引起外周血中血小板计数减少的出血性疾病。可分为急性型与慢性型，急性型多发生于儿童，常与病毒感染等诱因相关；慢性型多见于成人，病程迁延。

二、发病机制

机体免疫系统失衡，产生针对自身血小板的抗体，抗体与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统清除，导致血小板破坏增多；同时，骨髓中巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少，最终引起外周血血小板数量降低。

三、临床表现

急性型：起病急骤，常有发热，皮肤可见广泛瘀点、瘀斑，黏膜出血如鼻衄、牙龈出血等，严重者可出现内脏出血。

慢性型：起病隐匿，病程迁延，表现为皮肤瘀点、瘀斑，女性患者可出现月经过多，少数患者有轻度脾大。

四、诊断方法

血常规：血小板计数明显减少，红细胞、白细胞一般正常。

骨髓穿刺：骨髓巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞成熟障碍，产板型巨核细胞减少。

血小板相关抗体检测：多数患者血小板相关免疫球蛋白增高。

五、治疗

治疗药物包括糖皮质激素等，通过抑制免疫反应等机制提升血小板数量。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：需特别注意避免剧烈运动及外伤，防止出血加重，因儿童免疫系统发育尚不完善，病情变化相对较快，需密切监测血小板计数及出血情况。

成人患者：应注意规律作息，避免劳累，保持心情舒畅，同时需定期复查血常规等指标，关注病情变化，在治疗过程中需严格遵循医嘱用药，避免自行增减药量。