什么是浆细胞白血病

浆细胞白血病分原发和继发，原发起病急外周血等浆细胞异常，继发由骨髓瘤转化而来，临床表现有白血病及浆细胞病相关表现，诊断依外周血和骨髓检查，治疗用联合化疗，儿童需遵儿科原则谨慎用药，老年需综合评估调整方案并注重支持对症处理。

一、定义

浆细胞白血病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，分为原发性浆细胞白血病（PPL）和继发性浆细胞白血病（SPL）。原发性浆细胞白血病指患者初诊时即表现为白血病样的浆细胞增殖；继发性浆细胞白血病多由多发性骨髓瘤（MM）转化而来。

二、分类

1.原发性浆细胞白血病：起病急，外周血中浆细胞显著增多，骨髓中浆细胞增生极度活跃，形态异常。

2.继发性浆细胞白血病：由多发性骨髓瘤病程中转化而来，具有多发性骨髓瘤的基础特征，同时出现白血病样表现。

三、临床表现

1.白血病常见表现：患者可出现贫血相关症状，如面色苍白、乏力；感染表现，如发热、咳嗽等；出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等。

2.浆细胞病相关表现：可能有骨痛、高钙血症（表现为恶心、呕吐、多尿等）、肾功能损害（如蛋白尿、肌酐升高等）等。

四、诊断标准

主要依据外周血检查及骨髓检查。外周血中浆细胞比例≥20%且绝对值≥2×10^9/L；骨髓中浆细胞增生极度活跃，原始和幼稚浆细胞明显增多，形态异常。

五、治疗

通常采用化疗方案，如含有烷化剂、蒽环类药物等的联合化疗，但具体药物使用需遵循临床规范，治疗过程需密切监测患者病情及不良反应。

六、特殊人群注意事项

对于儿童患者，需遵循儿科安全护理原则，治疗时优先考虑非药物干预措施，谨慎使用可能对儿童生长发育有影响的药物，密切关注药物不良反应及患儿的耐受性；老年患者则需综合评估其身体机能、基础疾病等情况，调整治疗方案，注重治疗过程中的支持对症处理，保障患者舒适度。